扩散型大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成年人最常见的非霍奇金淋巴瘤。在美国和英国,每年每十万人中约有7到8例新确诊案例。 DLBCL通常在中老年人中发生,诊断的中位年龄约为70岁,但年轻成年人和罕见的儿童病例也报导存在。这种类型的淋巴瘤可以发生在身体的几乎任何部位,并且往往以非常具侵略性的方式表现出来。
这种癌症通常的第一个征兆是观察到快速增长的肿块或组织浸润,这些肿块有时伴随着全身性B症状,例如发烧、体重减轻和盗汗。
虽然扩散型大B细胞淋巴瘤的明确病因尚不清楚,但通常认为其源自正常的B细胞,并且也可以是其他淋巴瘤(特别是边缘区淋巴瘤)或慢性淋巴细胞白血病的恶性转化。风险因素中,潜在的免疫缺陷明显增加了发病的可能性。另外,与Epstein-Barr病毒(EBV)、卡波西肉瘤相关的疱疹病毒、人免疫缺陷病毒(HIV)和幽门螺旋杆菌等感染的关联也越来越受到重视。
一般来说,多数DLBCL病例与逐步获得增加的基因突变以及基因表达的变化有关,这些变化逐渐推进了某些B细胞类型的恶性行为。
DLBCL的诊断通常通过切除肿瘤的一部分进行活检,随后使用显微镜检查这些组织。由血液病理学家进行诊断是非常普遍的。 DLBCL有多个亚型,这些亚型在临床表现、活检结果、侵略性特征、预后和建议的治疗方案上各不相同。大多数DLBCL亚型的常规治疗是化疗,并结合单克隆抗体药物,通常是利妥莫单抗,这种药物专门针对癌细胞的B细胞。借助这些治疗,超过一半的DLBCL患者可以得到治愈,而老年患者的整体治愈率则略低,五年生存率也在58%左右。
扩散型大B细胞淋巴瘤涵盖了生物学和临床表现各异的一组疾病亚型,许多亚型根据明确而广泛接受的标准难以分开。根据世界卫生组织2008年的分类系统,确定了十几种亚型,这些亚型根据肿瘤的部位、肿瘤中是否存在其他细胞类型(例如T细胞)以及患者是否有某些与DLBCL相关的其他疾病而被识别。 2016年世界卫生组织基于进一步的研究将DLBCL重新分类为最常见的亚型,即非特指的扩散型大B细胞淋巴瘤(DLBCL, NOS),这代表了所有DLBCL病例的80-85%。
在DLBCL, NOS的病例中,约70%主要以淋巴结疾病形式呈现,这些病例的最典型表现是在诊断时位于身体有多个淋巴结的区域,如腹股沟、腋下或颈部,出现迅速增大的肿块。
随着对DLBCL及其亚型的了解加深,研究人员不断探索如何改善这些患者的预后。大多数DLBCL患者会经历不同程度的治疗反应,有些病例在标准治疗下有良好预后,而有些病例则未必。这也是为什么DLBCL被誉为成年人最常见的淋巴瘤,正因为其生物多样性和临床挑战而显得尤为重要。
最终,诸如此类复杂的情况让我们思考,这种现象是否可以帮助我们制定更加灵活和精准的治疗计画以应对DLBCL及其他淋巴瘤?