巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, GCA),俗称颞动脉炎,是一种影响大血管的自体免疫性炎症疾病。此病的症状多样,包括头痛、颞部疼痛、流感样症状、重影以及开口困难等等。尤其令人担忧的是,GCA可能导致眼动脉阻塞,进而引发失明,甚至会造成主动脉剥离或动脉瘤,这些都是极其危险的并发症。通常,GCA与多发性肌痛(polymyalgia rheumatica, PMR)有着密切的联系,而该病的根本原因至今仍不清楚。
“GCA的病理机制涉及供应大动脉血管壁的小血管发炎,主要影响头部和颈部周围的动脉,部分亦可能涉及胸部。”
GCA的诊断相对复杂,通常基于症状、血液检查及医学影像技术进行初步判断,最终可通过颞动脉活检来确认。然而,约有10%的病例颞动脉的活检结果是正常的。治疗通常以高剂量的类固醇(例如:氟氯噻噻)为主,症状缓解后剂量将逐渐减少。值得注意的是,除了类固醇,还可能会使用双磷酸盐以防止骨质流失,或是质子泵抑制剂以降低肠胃问题的风险。
巨细胞动脉炎的常见症状包括:颅部拨称、发烧、头痛、头皮敏感、咀嚼时的下颚痉挛、舌头疼痛、视力模糊或突然失明,甚至四肢疼痛。据统计,有76%的涉及眼部的病例,眼动脉被牵涉到,进而导致动脉性前视神经缺血性神经病变。这些症状的早期识别对于预防缺血性视觉损失至关重要。因此,GCA被视为一种医疗急症,需要立即处理。
“GCA的早期准确诊断至关重要,因为及时的治疗可以防止视觉的不可逆丧失。”
最近的研究显示,水痘带状疱疹病毒(VZV)的抗原在74%的阳性颞动脉活检中被检出,这暗示VZV感染可能触发炎症反应。此外,GCA与多发性肌痛的共存现象在约50%的病例中出现。这两种疾病表面上虽然有明显差异,但在发病机制上却可视为同一过程的不同表现。值得一提的是,GCA可能影响主动脉,导致动脉瘤和主动脉剥离,上述合并症的发生率相当高。
诊断GCA通常需要进行头部体检,检查时会发现颞动脉突出且可能无脉动。常见的实验室检查表现包括:红细胞沉降率、C反应蛋白等指标升高,而生化检查显示肝功能异常、血小板数增高等。颞动脉活检是诊断的金标准,然而,其阴性结果并不能完全排除此病的可能性。
“超声检查颞动脉时,通常可发现晕圈征象。”
由于GCA的可能后果,立即采取措施相当重要。口服类固醇通常是首选疗法,治疗初期需要高剂量,并会在接下来的12至18个月内逐步减少剂量。人们对类固醇的副作用时常心存顾虑,短期的可能副作用包括情绪变化、坏死性骨病以及感染风险增加,而长期使用则可导致体重增加、糖尿病和骨质疏松等问题。近期也发现注射托珠单抗(tocilizumab)能有效控制GCA的复发及发作。
巨细胞动脉炎大多发生于50岁以上的人群,尤其是70多岁的人。每年大约有1/15,000的人受影响,且女性的发病率是男性的两倍,北欧裔人种则更容易患病。
GCA及其治疗对患者的生活质量产生一定影响,患者普遍对于视力丧失、剧烈疼痛、以及疲惫的感受深感不安。传统的健康评估量表在评量GCA时可能并无法完全捕捉其特有的影响,因此近期发展出专门针对GCA的健康相关质量指标(GCA-PRO),以帮助了解疾病对生活的深远影响。
巨细胞动脉炎对于老年人群体而言,不仅是一次生理上的挑战,也是一种心理与社会的考验。您是否曾经想过类似的罕见疾病,如何在我们的日常生活中悄然隐藏,又在某一瞬间引发巨大的影响?