巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, GCA),又称为颞动脉炎,是一种影响大血管的自体免疫炎症性疾病。此病症通常在超过50岁的人群中出现,其发病率约为每年每15,000人中就有一人受到影响,特别是在70岁以上的人中更为常见。女性的发病率通常高于男性,尤其是北欧裔群体更容易受到该疾病的影响。巨细胞动脉炎不仅影响颞动脉,还可能影响其他大动脉,包括主动脉,可能导致严重的并发症,如失明或主动脉瘤。
「其病因尚不清楚,但关键在于影响供应大动脉壁的小血管的炎症。」
巨细胞动脉炎的常见症状包括头痛、颞部压痛、咀嚼时下颌或舌部疼痛、视力下降、双重视力等。最为危险的并发症包括眼动脉阻塞引发的失明,以及主动脉撕裂或动脉瘤的风险。早期诊断对于防止不可逆的视力丧失至关重要,因此,该病被视为一种医疗紧急情况。
「76%的眼部受影响病例中,眼动脉参与了导致坏死性前部缺血性视神经病变。」
巨细胞动脉炎的病理机制至今仍未明确,炎症逐步激活了小血管中的树突细胞,进而招募T细胞和巨噬细胞形成肉芽肿浸润。这些浸润物侵蚀了动脉的中层和内层,导致动脉瘤和撕裂的情况。 T细胞中的Th17细胞及其分泌的白细胞介素(IL)在该疾病的进展中起着关键作用,这一途径可通过类固醇治疗加以抑制。
「类固醇治疗通常在怀疑诊断后便立即开始,以防止可能的视力损失。」
确诊巨细胞动脉炎的金标准是颞动脉活检,通过局部麻醉去除小部分血管,显微镜下检查是否存在巨细胞浸润。尽管活检结果为阴性并不一定排除诊断,因为血管的受累模式具有斑驳性。此外,进行身体检查和实验室测试,包括淋巴细胞沉降率和C反应蛋白检查,也是诊断过程的重要组成部分。
当前治疗巨细胞动脉炎以高剂量的类固醇为主,主要是预防可能导致永久性失明的眼动脉阻塞。类固醇的剂量通常在12至18个月内逐步减少。除了类固醇,其他可能的药物包括抗白细胞介素治疗如托珠单抗,这种药物能有效减少疾病的复发率。
巨细胞动脉炎的流行病学特征显示,该病主要影响年龄在50岁以上的人群,尤其是在70岁以上的人中最为常见。女性的发病率约为男性的两倍,有研究指出,约五分之一的多肌痛患者同时也可能患有巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎不仅因其症状影响患者的日常生活,治疗过程中的副作用也可能导致生活质量的下降。患者在治疗后往往表示,失去视力、经历剧烈疼痛和感到疲惫等情况都是生活质量的重要指标。
尽管对巨细胞动脉炎的理解已有所提高,但其根本成因仍然是医学界所关注的未解之谜。面对这种影响深远的疾病,未来的治疗方向又将如何发展,以避免让更多患者陷入炎症的灾难之中?