滤泡性淋巴瘤(FL)是一种涉及特定白血球类型的癌症,包括称为淋巴细胞的细胞。这种癌症源自于B细胞的非受控分裂,特别是中心细胞(centrocytes)和中心母细胞(centroblasts)。这些细胞通常位于淋巴组织的生发中心(germinal centers)内的滤泡中,如淋巴结中的小结(nodular swirls)。在FL中,癌细胞通常在其侵入的组织中形成滤泡或类滤泡结构,这些结构是该癌症的主要组织学特征。
在美国和欧洲,FL是第二常见的非霍奇金淋巴瘤,仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤。 FL约占非霍奇金淋巴瘤的10-20%,每年在美国和欧洲新确诊的病例约有15,000例。最近的研究显示,FL在日本的流行率相似。这样的流行病学数据引起了医疗界对FL的重视,并促使对这种癌症的深入研究。
「滤泡性淋巴瘤是一个范围广泛且极为复杂的临床实体,具有多种表现形式,尚未完全系统化。」
FL通常由一种良性前癌症疾病引发,该病会导致异常的中心细胞和/或中心母细胞在淋巴组织中聚集。这些细胞可能随着血液循环,导致一种无症状的状态,称为滤泡淋巴瘤类型的原位淋巴肿瘤(i.e. ISFL)。虽然只有少数这些病例会进展为FL,FL最常见的表现为颈部、腋下和/或腹股沟的淋巴结肿大。而且,FL的发展过程相对缓慢,通常在数年间保持不变。
「FL通常以淋巴结的肿胀为最常见的表现。」
尽管FL资料显示多数病例的病程较缓慢,但每年约有2-3%的FL病例转变为更加恶劣的形式,通常称为第三期B型FL,或转变为其它类型的侵袭性B细胞癌。这类转变的滤泡淋巴瘤(t-FL)几乎是无法治愈的。然而,最近在t-FL治疗方面的进展,如在标准化疗中加入利妥昔单抗(rituximab),已改善了整体存活率和延迟了FL转化为t-FL的情况。
「这些新疗法可能延迟FL转化为t-FL。」
FL的发展涉及与单核细胞系统中的遗传变异有关的多重基因异常。这些变异包括例如t(14:18)(q32:q21.3)转位、1p36缺失等,它们都在FL的发展中起着关键作用。此外,肿瘤微环境的非肿瘤免疫细胞和基质细胞也极大地促进了肿瘤细胞的繁殖和存活。研究显示,滤泡树突状细胞、成纤维细胞和T帮助细胞为恶性滤泡B细胞提供增长和存活信号。
FL通常在脓肿或其他原因下进行活检时发现,但很多确诊病例在征兆不明的情况下就已存在。大多数FL患者没有ISFL病史或异常的循环B细胞,但会出现淋巴结的非对称性肿大。尽管这使得FL的早期诊断相对困难,但淋巴结的肿胀及其他表现通常能够引起临床医师的注意。
「FL患者通常在诊断时处于疾病的晚期。」
随着对FL及其治疗的持续研究,医疗界在希望进一步改善治疗的效果方面做出了努力。现行治疗包括化疗、免疫疗法和放疗等,具体取决于患者的病情和症状。虽然FL的存活率相对较高,但随着年龄的增长,了解患者的具体情况尤其重要。如何在FL的早期发现中提升诊断技术和治疗效果,是研究人员持续关注的热点。
随着对滤泡性淋巴瘤的进一步研究,能否期望找到更有效的治疗策略,来延长患者的整体生存期呢?