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痛苦的皮膚之謎：什麼是鈣化性尿毒症動脈病？
鈣化性尿毒症動脈病，或稱鈣化性尿毒性小動脈病（Calciphylaxis），是一種罕見但嚴重的疾病，主要特徵為疼痛性皮膚病變。儘管該病的病理生理機制尚不明瞭，但它通常涉及小血管在皮下脂肪及皮膚深層的鈣化現象，並可能引發血栓及隨之而來的組織缺血，甚至皮膚細胞的壞死。此病症多見於末期腎病患者，但也可能在慢性腎病的早期階段發生，極少見於正常腎功能的人群。
症狀與徵兆
鈣化性尿毒症動脈病的最初症狀通常為皮膚的變化，如皮膚斑駁，以及在網狀皮膚樣的模式中出現硬化。隨著組織血栓和壞死的發生，通常會在潰瘍上形成黑色的皮革樣痂與黏附性黑色塊。這些病變不僅疼痛劇烈，還經常出現在下肢、腹部、臀部和生殖器上，且往往呈現雙側性。
“這些潰瘍的周圍通常會有一大片硬化的皮膚，並且因為組織缺血，傷口癒合幾乎不可能發生。”
鈣化的成因
目前對鈣化性尿毒症動脈病的具體成因仍不清楚，但有幾個潛在的假說。其一是鈣和磷的異常平衡在末期腎病患者中導致鈣在血管內沉積，這種現象被稱為轉移性鈣化。該病的風險因素包括女性、肥胖、鈣磷比上升，以及服用抗凝藥物如華法林等。此病在腎臟移植患者中也更為常見。
診斷方法
鈣化性尿毒症動脈病的診斷通常基於臨床症狀，特徵性病變包括缺血性皮膚病變和皮膚壞死。一般透過皮膚活檢可協助確認診斷，但並無專門的診斷測試可供使用。影像學檢查，如X光或超音波，往往可以檢視到鈣化情況，但靈敏度相對較低。
治療方法
治療鈣化性尿毒症動脈病需要多學科的合作，涵蓋腎臟科醫師、皮膚科醫師和外科醫生等專業人士的通力合作。作為病症的一部分，疼痛管理是處理該病的挑戰之一，疼痛常常難以通過高劑量的鴉片類藥物緩解，醫生們通常會選擇芬太尼或美沙酮等其他藥物。
“在某些情況下，脊髓麻醉技術也可被利用來提供更全面的疼痛緩解。”
預後情況
總體而言，鈣化性尿毒症動脈病的臨床預後相當差。末期腎病患者的一年死亡率高達45-80%，而非末期腎病患者的中位生存期則為4.2個月。這種病症的最常見死因為敗血症，即因不癒合潰瘍而引起的嚴重感染。
流行病學
鈣化性尿毒症動脈病主要發生於接受透析的末期腎病患者，或者近期接受腎臟移植的患者中。無論其病因如何，鈣化性尿毒症動脈病在美國的年發生率約為每萬名透析患者中有35例，而在德國則是每萬名中有4例。患者中，大多數年齡約為60歲，並且60-70%為女性。
鈣化性尿毒症動脈病雖然在臨床上相對少見，但敗血症和非癒合性潰瘍造成的生命威脅卻是讓患者生活質量降低和生存時間縮短的關鍵，如何更有效地預防與治療這一病症仍是醫學界亟待解決的挑戰？
