鈣化性皮膚病,也被稱為鈣化性尿毒症小動脈病,或許大家還不熟悉,但該疾病的威脅並不容小覷。本病主要特徵為疼痛的皮膚病變,通常發生在末期腎病患者中。研究表明,鈣化性皮膚病的病理機制仍然不明,但其核心在於體內的小血管鈣化,隨後導致的血流不足與皮膚細胞死亡。這種病症的罹患率雖然稀有,但每年在透析患者中卻影響著1-4%的人。
鈣化性皮膚病的症狀通常以皮膚出現斑駁和印跡為先兆,隨著組織梗塞,最終形成黑色的硬化潰瘍。
發病的區域一般集中在下肢、腹部、臀部和生殖器,且經常是多發且雙側。這些病變不但影響患者的生活品質,更是潛在的生命威脅,因為鈣化性皮膚病常伴隨著重度疼痛、持續不癒的潰瘍及潛在的感染風險,嚴重者可能引發系統性感染,甚至導致死亡。
鈣化性皮膚病的初期徵兆通常會在皮膚上顯現出來,包括污黃箝制(livedo reticularis)模式的皮膚變化,兩者又常伴隨有硬化的組織。
隨著病情的惡化,受影響的皮膚會出現黑色、皮膚硬化的潰瘍,這些潰瘍周圍皮膚常有板狀的硬化區域。這些病變最常見的部位無疑是下肢,且由於組織缺血,傷口癒合率極低,這些潰瘍通常不會自愈,並可能進一步感染。根據臨床數據,鈣化性皮膚病患者的主要死亡原因多為繼發性感染及重症敗血症。
鈣化性皮膚病的顯著組織學特徵包括小動脈的系統性中膜鈣化,以及小血管壁鈣化等。
鈣化性皮膚病的具體成因仍然未知。醫學界相信,腎功能衰竭患者的異常鈣磷代謝可能為病因之一。除了腎病患者,其它一些疾病,包括高鈣血症、原發性甲狀旁腺功能亢進等,也有可能導致病症發生。此外,某些藥物如華法林(warfarin)在特定情況下可能引發鈣化性皮膚病的風險。
一些研究提出,維生素K缺乏也是影響鈣化的關鍵因素之一。該維生素的缺乏可能導致血管壁鈣化的增加,尤其是在飲食限制嚴格的末期腎病患者中更是常見。
目前,鈣化性皮膚病並沒有專門的診斷檢測,臨床判斷相對重要。典型的皮膚病變表現為缺血性皮膚病灶,多出現在下肢及周圍。這些病變通常呈現藍紫色或黑色,病變面積可能相當驚人且多發。
在某些情況下,皮膚活檢可以支持懷疑診斷,顯示動脈鈣化及血管阻塞的跡象。
治療鈣化性皮膚病需要多專業團隊共同合作,包括腎臟科醫生、外科醫生、皮膚科醫生及傷口護理專業人員。鎮痛和傷口管理同樣關鍵,因該病的痛苦往往難以通過高劑量的止痛藥緩解。
根據病情,或許需要選用其他鎮痛藥如芬太尼(fentanyl)或美沙酮(methadone),因為這些藥物在腎病患者體內的代謝影響相對較小。傷口護理需謹慎,包括適當的敷料、更換及感染預防,以減少敗血症的風險。
鈉硫代硫酸鈉(sodium thiosulfate)是經常用於治療鈣化性皮膚病的重要藥物,雖然其具體作用機制尚不清楚,但已顯示出改善病症的潛力。
患者在這一治療過程中還需要持續監測鈣磷水平,並且根據需要調整透析的時間及次數,以獲得最佳的疾病控制效果。即便如此,鈣化性皮膚病的整體預後卻並不樂觀,特別是晚期腎病患者,1年死亡率達45-80%。
在你了解鈣化性皮膚病的後果與風險後,是否真正能夠意識到身體出現任何異常症狀時,及時就醫的重要性呢?