最近的一些研究揭示了鈣化性皮膚病(Calciphylaxis)的驚人事實,這是一種罕見而又嚴重的皮膚病,特別是與腎臟疾病相關的患者中。鈣化性皮膚病通常伴隨著極度的疼痛和慢性傷口,並且預示著患者的預後不佳。這個疾病的發病機制尚不十分清楚,但最新的觀點認為它與小血管的鈣化、血液凝塊形成及隨之而來的細胞壞死有關。
大多數鈣化性皮膚病的病例發生在末期腎臟疾病患者身上,但實際上,這種病症也可能在慢性腎臟疾病的早期階段出現,甚至在正常腎功能的 individuals 中也偶爾見到。事實上,估計有1%到4%的透析患者可能會罹患鈣化性皮膚病。
鈣化性皮膚病可能導致持續不癒合的傷口,並使患者的生命預期縮短至不到一年。
鈣化性皮膚病的最初症狀通常是皮膚的斑駁和呈網狀變硬,隨著血液供應的減少,受影響的區域可能呈現出黑色的皮膚潰瘍和壞死的組織,這些病變通常會發生在下肢、腹部、臀部乃至生殖器等部位。這些症狀不僅難以忍受,還顯著影響了患者的生活質量。再者,潰瘍經常伴隨著二度感染,並可能進一步導致全身性感染及死亡。
鈣化性皮膚病的死亡率極高,尤其是與透析相結合時,患者的一年死亡率可高達45%至80%。
目前鈣化性皮膚病的具體發病原因仍不清楚,但研究指出,異常的鈣磷代謝可能是主要因素之一。在腎功能衰竭的患者中,鈣質和磷質的不平衡容易導致血管內鈣的沉積。一旦鈣沉積發生,血栓形成會進一步影響到血液流動,導致組織壞死的發生。
有鑑於鈣化性皮膚病與脂肪組織密切相關,脂肪細胞的過度鈣化可能扮演了重要角色。
治療這種病症需要多學科的協作,包含腎臟病學家、外科醫生、皮膚科醫生及傷口護理專家的共同努力。有效的疼痛管理是治療的重點,傳統的止痛藥物如嗎啡對於鈣化性皮膚病的患者往往效果不佳,因此,醫生通常會推薦其他類型的止痛藥。
在鈣化性皮膚病的管理中,改善風險因素至關重要。例如,對於已經在接受透析的患者,可能需要提高透析的頻率和時長,以控制鈣和磷的水平。此外,有些患者可能會考慮手術切除副甲狀腺以幫助平衡體內的鈣磷濃度。然而,手術後也可能出現低鈣血症等併發症。
鈣化性皮膚病的預後普遍較差,患者很可能面臨一系列的併發症,特別是危及生命的全身性感染。因此,了解鈣化性皮膚病及早期識別其症狀對於改善患者的生活質量至關重要。在腎臟疾病日益普遍的今天,我們是否應該加倍關注這種潛在的致命併發症,以保護患者的健康和生命呢?