Language
Country/Area
No result found
手術能否拯救纖維層癌患者？探索治療與復發的最新研究成果！
纖維層癌（Fibrolamellar Carcinoma, FLC）是一種罕見的癌症，通常影響年輕人，特徵是在顯微鏡下可見的層狀纖維層與腫瘤細胞交錯。根據估算，全球每年診斷新案例約有200例。然而，隨著我們對分子生物學理解的進展，這一數字被修訂為可能至少十倍於此。FLC，也被稱為纖維層肝細胞癌，與常見的肝細胞癌（HCC）有所不同，因為它影響的多數是正常肝功能且沒有已知風險因素的年輕患者。
2014年的一項研究顯示，在檢查的FLC樣本中，100%都存在DNAJB1-PRKACA基因重組轉錄本。
原因
根據2014年的研究，DNAJB1-PRKACA基因重組轉錄本的存在已在100%的FLC樣本中確認。這種基因融合在後續研究中得到了證實。通過在小鼠肝臟中利用CRISPR/Cas9創建這一基因重組的缺失，進一步證明了這種基因重組足以導致FLC的形成。此外，研究還表明，DNAJB1-PRKACA不僅參與腫瘤的觸發，還在腫瘤的持續發展中起著核心作用。
病理學
FLC的組織病理學特徵是層狀纖維層與腫瘤細胞交錯。腫瘤細胞的細胞核與細胞質的比率較低，且具有豐富的嗜酸性細胞質。與傳統的HCC相比，這些腫瘤是非囊性但是界限清晰。
診斷
由於缺乏症狀，直到腫瘤變得相當大時，這種類型的癌症通常已經被診斷為晚期。常見的症狀包括模糊的腹痛、噁心、腹部膨脹、全身乏力和體重減輕，甚至可能出現可觸及的肝腫塊。FLC常常不會產生甲胎蛋白（AFP），這是一種廣泛用於常規肝細胞癌的標記。診斷通常會依賴影像學（超聲、CT或MRI）及活檢，但即使進行活檢，診斷也常常存在爭議。
治療
FLC通常可以通過手術切除，但由於這種疾病的高復發率，可能需要多次手術。定期的隨訪醫學影像檢查（CT或MRI）是必要的。當腫瘤無法手術切除或出現遠端擴散時，目前正在使用多種系統療法來治療此疾病，然而，針對FLC目前並沒有標準的護理方案。
FLC的五年生存率因腫瘤是否擴散而異，範圍在40%到90%之間。
流行病學
FLC約占原發性肝癌的1–10%。與傳統的HCC相比，此癌症的發病年齡較年輕。曾經估計其年齡範圍為20至40歲，但經過分子測試確認的患者，其年齡範圍為10至40歲，平均年齡為21歲。
歷史
該疾病首次是由Hugh Edmondson在一名14歲女性患者中描述的，當時她並無肝臟基礎病。FLC的名稱則是在1980年由Craig等人提出的。直到2010年，它才被世界衛生組織認定為一種獨特的癌症。不僅如此，患者及其家庭成員開始研究FLC的分子基礎，並建立了Fibrolamellar Registry以追蹤患者進展。
隨著對FLC認識的深化，愈發需要建立有效的治療方案與預防措施，這不禁引發人們思考：在面對這種罕見而困難的癌症時，我們該如何利用科技與合作來改善患者的命運？
