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你知道ALCL是如何由T細胞突變引發的嗎？
你知道，錯誤的T細胞增生可能會導致一種名為「未分化大細胞淋巴瘤」（ALCL）的癌症嗎？ ALCL屬於一類非霍奇金淋巴瘤，其特徵是T細胞異常增殖，並被認為是一個統一的實體，尤其在兒童中較為常見。根據美國疾病控制與預防中心的資料，ALCL在美國的發病率約為每10萬人中有0.25例。
ALCL可根據顯微鏡檢查的結果被分類為四種類型，這些類型在基因異常、預後和治療方法上存在顯著差異。最新的WHO分類系統對其做出了更新，將其分為ALK陽性ALCL、ALK陰性ALCL、原發性皮膚ALCL（pcALCL）以及與乳房植入物相關的ALCL（BIA-ALCL）。
「ALK陽性和ALK陰性ALCL都是具有侵襲性的系統性淋巴瘤，二者的區別在於有無異常的ALK蛋白。」
ALK（非小細胞肺癌相關基因）是一種位於第二染色體上的蛋白，其突變導致異常蛋白的產生，進一步推動細胞的增殖。在ALK陽性ALCL中，ALK基因的一部分與其他基因融合，形成一個稱為「融合基因」的異常產物，這種融合可導致更多的ALK活性。這種非正常的信號傳遞引發了細胞增殖和生存等可促進惡性腫瘤的行為。
ALK陽性大細胞淋巴瘤的特徵
ALK陽性ALCL在青少年和年輕成年人中最為常見，且通常在疾病進展到III或IV期時就診。許多患者出現發熱、夜間盜汗、體重減輕等全身症狀，並伴隨著淋巴結腫大。其腫瘤細胞在骨髓中的存在率高達40%。
「約90%的年輕患者體內會產生針對ALK融合蛋白的自身抗體。」
診斷與治療
ALK陽性ALCL的診斷主要依賴於組織的組織學和免疫檢查，通常這些組織會呈現出腫瘤樣的浸潤，含有多種特徵細胞。對於診斷來說，檢測ALC融合蛋白的存在至關重要。其治療方法則包括使用抗CD30抗體和化療藥物的組合，效果顯著。
ALK陰性大細胞淋巴瘤
相比之下，ALK陰性ALCL的患者通常年齡較大且主要表現為淋巴結的病變。雖然它的預後常被認為比ALK陽性ALCL差，但這一認識可能與其診斷時的年齡及疾病進展階段相關。最近的研究顯示，兩者的預後差異未必如先前觀察的那樣明顯。
主要皮膚未分化大細胞淋巴瘤
pcALCL是最常見的皮膚淋巴瘤之一，通常表現為皮膚上出現紅色腫塊。其病變的組織學特徵顯示出腫瘤細胞中也可能存在特徵性的「標誌細胞」。雖然這種類型的淋巴瘤進展較慢，但在少數情況下仍可能轉移至淋巴結.
ALCL的未來方向
目前，對ALCL的研究仍在持續進行，尤其是關於其基因及分子特徵的了解不斷深化，為未來的個體化治療提供了可能的道路。ALCL的治療方式因患者的具體情況而異，包括化療、靶向治療和幹細胞移植等策略。
隨著對ALCL認知的深入，我們是否能在未來找到治療這種癌症的突破性方法？
