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ALCL的異常細胞為何如此難以辨認？解密其關鍵特徵！
在各類淋巴瘤中，間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）是一種非霍奇金淋巴瘤，主要由異常的T細胞不受控制地增殖而成。尤其被認為是周邊淋巴瘤中最常見的類型之一，ALCL 在兒童中的發病率約占所有周邊淋巴瘤的10%。與此同時，美國的 ALCL 發病率卻僅為每10萬人0.25例，這讓許多醫療專家對其診斷感到困惑。
「ALCL的診斷挑戰在於其顯著不同的臨床表現和療法，這使其在病理檢查中極具迷惑性。」
WHO在2016年把ALCL分為四種不同的類型，包括ALK陽性ALCL、ALK陰性ALCL、原發性皮膚ALCL和與乳房植入物相關的ALCL。每種亞型在基因異常、臨床進展及預後方面都有著顯著差異，這無疑使得ALCL的診斷與治療複雜化。
ALCL的“標誌性細胞”特徵
ALCL的定義在於其病理組織檢查結果，尤其是觀察到某些“標誌細胞”。這些細胞通常呈現不尋常的腎形或馬蹄形的細胞核，顯示出突出的高爾基體，並在其表面膜上表達CD30腫瘤標記蛋白。這些細胞的存在對於ALCL的確診至關重要。
「在許多病例中，標誌細胞的數量與病程的嚴重程度有密切關係。」
不同類型的ALCL及其挑戰
ALK陽性ALCL主要在兒童及年輕成人中發現，且多數病例在診斷時已進展至III或IV期。患者通常伴隨有發熱、夜間盜汗、體重減輕等全身症狀，而淋巴結腫大和腫瘤細胞浸潤的情況也相對常見。相比之下，ALK陰性ALCL主要出現在年長患者身上，且其臨床表現卻較為少見，常伴隨淋巴結浸潤，而外周浸潤的病例僅占少數。
「ALK陰性ALCL在病理特徵和基因變異上與其他CD30陽性T細胞淋巴瘤極為接近，這增加了診斷的難度。」
基因和分子異常
ALK陽性ALCL中，約80-85%的病例可檢測到NPM1-ALK融合蛋白，這是由NPM1基因和ALK基因的融合而形成的。然而，在ALK陰性ALCL中，則可見不同的基因異常，如DUSP22-IRF4基因重排等。這些基因異常被認為對ALCL的發展有著重要的影響。
診斷與預後
ALCL的診斷通常需依賴組織學及免疫學檢查，尤其是淋巴結樣本中的病理組織學檢查。在ALCL的不同類型中，ALCL陽性患者最常見的療法則包括了一種結合了抗CD30抗體的治療方案，該方案也正在進行進一步的臨床試驗；而ALK陰性患者則常需依賴傳統的化療。
治療的重要性
目前，ALK陽性ALCL的治療方案通常包括化療和單克隆抗體，例如brentuximab vedotin，而ALK陰性ALCL則傾向於更為激進的治療方式。這些治療選擇對於病人未來的預後至關重要，並可能對患者的整體生存率產生顯著影響。
「治療的選擇往往取決於病人的年齡、健康狀況及ALCL的類型，這讓醫療團隊的判斷變得尤為重要。」
因此，雖然間變性大細胞淋巴瘤的診斷和治療路徑愈加清晰，但異常細胞的特徵仍然使醫療專業人員面臨挑戰。我們是否能在未來找到更有效的診斷工具和治療方案，來面對這樣的挑戰呢？
