惡性淋巴瘤有多種類型,其中未分化大細胞淋巴瘤(Anaplastic Large-Cell Lymphoma,簡稱ALCL)是非霍奇金淋巴瘤的一個重要類別。ALCL 發生於異常的T細胞,並可能導致多種臨床表現。根據世界衛生組織(WHO)的分類,ALCL 可分為四種類型,每種都有不同的基因異常、預後及治療方式。
「ALCL是一種複雜的疾病,需要透過精確的診斷來區分四種不同的類型。」
ALCL的四種主要類型包括:ALK陽性ALCL(ALK+ ALCL)、ALK陰性ALCL(ALK− ALCL)、原發性皮膚ALCL(pcALCL)及乳房植入物相關ALCL(BIA-ALCL)。這些類型在臨床表現及基因異常方面存在顯著差異。
ALK陽性ALCL多見於兒童及年輕成人,通常會出現全身症狀如發燒、盜汗及體重減輕。此類型的患者在診斷時常常已達到晚期,大約75%的病例伴隨有系統性症狀。此類型的診斷主要依賴病理學檢查和免疫學檢測,通常會發現特徵性的“標記細胞”。這類細胞表面強烈表達CD30及ALF融合蛋白。
「ALCL的診斷不僅依賴於顯微鏡檢查,還需要精確的分子檢測來確定類型。」
ALK陰性ALCL常見於中老年患者,相較于ALK陽性,患者的年齡通常較大。大多數患者在診斷時已呈現出晚期,且這類型的患者不會出現ALK自體抗體。儘管被認為預後較差,但其實在經過年齡和臨床分級匹配後,ALK陽性和ALK陰性ALCL的預後相似。
pcALCL屬於皮膚T細胞淋巴瘤的一種,通常出現在中老年患者的皮膚上,主要以皮膚病變為主。這些病變可呈現為單一或多個紅色腫塊,大多數情況下不會轉移至淋巴結或其他器官。這類型通常表現為良性經過,但在部分病例中可能會出現復發。
BIA-ALCL的出現主要與胸部植入物相關,通常在植入手術多年後發現,主要表現為局部的變形及疼痛。
對於ALCL的診斷,需要結合組織學及免疫組織化學的檢查,特別是對CD30及ALK融合蛋白的檢測,才能正確區分其類型。此外,細胞基因異常的鑒定有助於確定治療計劃。
「診斷過程中對於基因的研究越來越重要,能有效提高治療的針對性。」
面對ALCL的複雜性,準確的診斷是治療成功的關鍵因素。醫療團隊需全面評估臨床表現及相關檢測結果,以制定個體化的治療計劃。能否在早期發現並準確分類ALCL,是提高患者生存機會的關鍵,這也引發我們思考,是否我們還有更多未被發現的風險因素影響著ALCL的早期診斷和治療呢?