新生兒紅斑狼瘡是一種自體免疫疾病,通常發生在母親身上擁有抗Ro/SSA和可能還有抗La/SSB抗體的情況下。這種疾患者最常見的臨床表現包括與亞急性皮膚紅斑狼瘡相似的弥漫性或周圍眼部的皮疹,還可能伴隨器官系統性異常,如完全性心臟傳導阻滯或肝脾腫大。雖然新生兒紅斑狼瘡通常是良性和自限的,許多臨床表現是短暫的,但某些心臟問題可能會持續存在。診斷主要基於母體抗體和臨床表現。
抗Ro/SSA和La/SSB是細胞內蛋白質,母體產生對這些蛋白質的抗體,而這些抗體可穿過胎盤進入胎兒血液,影響新生兒的器官。
母親的抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體將會穿越胎盤,並與胎兒的心臟細胞結合,導致心臟細胞損傷,最終可能成為心臟阻滯的原因。這些抗體如何影響器官的具體機制尚未完全理解,但對於心臟,這些抗體似乎影響了在胚胎發生期間進行的生理性細胞死亡,從而導致心臟的次級纖維化。
新生兒紅斑狼瘡最常見的臨床表現包括心臟和皮膚的問題。雖然肝臟、膽囊、大腦和血液方面的問題亦有可能發生,這些情況通常是短暫的。
心臟的問題通常在子宮內就會表現出來,或是在出生後出現。最常見的併發症包括各種程度的心臟傳導阻滯和心內膜纖維彈力症。心臟傳導阻滯表現為心房向心室的信息無法傳遞,可能在孕期的第二個三個月出現心率過慢的情況。
在妊娠的 18 到 26 週期間,母體的抗體可能會和胎心細胞結合,導致房室結纖維化。
剛出生的嬰兒可能會出現皮疹,通常是在頭部和面部,可能以紅色環狀形狀出現,並且在紫外線暴露下變得更加明顯。這些皮疹通常在母體抗體的影響消失後會自行解決,約需持續六到八個月。
在某些情況下,肝臟可能受到輕度損傷到肝衰竭,可能表現為肝酵素升高或膽紅素過高等。
報導顯示新生兒紅斑狼瘡可能會伴隨一些血液方面的問題,例如貧血和血小板減少等。
雖然也有報告顯示新生兒可能出現某些神經系統的問題,但並不一定與抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體有直接關聯。
新生兒紅斑狼瘡的診斷依賴於母體抗體的檢測以及臨床表現。如果存在抗Ro/SSA或抗La/SSB抗體以及相關表現,則可確診。
對於新生兒紅斑狼瘡,管理主要是以支持性療法為主。由於許多表現是短暫的,所以重點在於緩解症狀,如避免陽光以幫助減輕皮疹。
隨著醫學繼續進步,我們需要不斷探索新生兒紅斑狼瘡背後的病理機制,並考慮如何更有效地預防和治療這種疾病。在母親體內就已存在的抗體如何影響新生兒的健康?