小小身體的大挑戰:新生兒紅斑狼瘡會帶來哪些意想不到的系統性影響?

新生兒紅斑狼瘡(Neonatal Lupus Erythematosus,NLE)是一種罕見的自身免疫疾病,通常出現在那些母親體內擁有抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體的嬰兒身上。這種病症常會導致與皮膚及心臟相關的多種症狀,儘管大多數情況下病情是良性的,且可自我緩解,但某些心臟問題卻可能是永久性的。這種疾病的發展過程和相關影響仍令許多醫療專家感到困惑。

「新生兒紅斑狼瘡的診斷主要基於母體抗體的存在及臨床表現。」

病因

抗Ro/SSA及抗La/SSB抗體是針對正常細胞內部存在的蛋白質而形成的抗體。在自身免疫疾病中,這些抗體的表現尤其常見,例如狼瘡及舍格倫症候群。即便母親並未表現出任何自身免疫症狀,懷有這些抗體的孕婦所生的嬰兒,依然有可能發展出新生兒紅斑狼瘡。這種情況發生是因為母體的抗體透過胎盤進入胎兒血液循環,進而對新生兒內部器官造成影響。

臨床表現

新生兒紅斑狼瘡的臨床表現多樣化,最常見的是心臟和皮膚的問題。雖然肝臟、膽囊、大腦和血液系統可能也會受到影響,但通常情況下這些症狀是暫時性的。

心臟

心臟問題在母體內更為常見,但也可能在出生後出現。最常見的併發症包括不同程度的心臟傳導阻滯及心內膜纖維彈性增生。許多被診斷為先天性心臟阻滯的嬰兒都與新生兒紅斑狼瘡有關。

皮膚

許多嬰兒在出生時會出現紅色環形皮疹,通常出現在臉部和眼周,該皮疹可能會在陽光照射後變得更為明顯。這些皮疹的存在通常與母體抗體的存活時間有關,通常在6至8個月後緩解。

肝臟及膽囊

肝臟受損的嚴重程度從輕微的酵素上升到肝功能衰竭不等。

血液系統

與新生兒紅斑狼瘡相關的血液問題,包括貧血或白血球數量減少的情況,這些情況通常不會引發出血或敗血症的風險。

大腦

儘管一些神經系統的問題曾被報導,但是否與抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體有關仍然不甚明確。

診斷與篩檢

當母親的抗體以及新生兒的臨床表現相結合,嬰兒通常會被診斷為新生兒紅斑狼瘡。篩檢通常在有較高風險的情況下進行,如既往懷有相關疾病的孕婦中。

管理

目前,新生兒紅斑狼瘡的管理以支持性護理為主。避免陽光照射以減少皮疹惡化是其中重要的治療策略之一。如果心臟阻滯發生,則是無法逆轉的,而這可能會使嬰兒需要安裝心臟起搏器。

未來的展望

「許多新生兒紅斑狼瘡的表現是短暫的,但一旦發生完全性心臟阻滯後,其影響可能是長期的。」

隨著醫學技術的不斷進步,對新生兒紅斑狼瘡的理解和處理方式不斷改善。那麼,我們能否找到方法來有效預防或減少這種疾病帶來的影響呢?

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