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從34%到86%：肺動脈高壓的存活率如何在短短數十年內驚人提升？
肺動脈高壓（PAH）是一種影響肺部血管的疾病，常導致心臟衰竭，根據世界衛生組織的定義，這是一種肺動脈壓力過高的症候群。在1980年代，因為缺乏有效治療，五年存活率僅有34%。然而，隨著對PAH的病理生理機制認識的加深，以及新療法的研發，這個數字在2010年已驚人成長到86%及以上。這篇文章將探討肺動脈高壓的成因、診斷、治療及其驚人的生存率提升。
1955年，PAH首次被重視，而今它的生存率提升無疑是醫學界的一大成就。這一變革背後，究竟隱藏着哪些不為人知的故事？
病因與類型
肺動脈高壓的原因至今尚未明確，但可分為多種類型。最常見的為特發性肺動脈高壓（WHO 1.1），約佔所有病例的39-46%。此外，遺傳性肺動脈高壓（WHO 1.2）亦佔有相當比例，相關的基因突變會影響血管內皮細胞的生長與重塑。
受到藥物或毒素影響所導致的肺動脈高壓（WHO 1.3），包括某些化療藥物及減肥藥；而那些與其它疾病相關的病例（如結締組織疾病、HIV及門靜脈高壓）也被納入檢視之列。
病理生理學
PAH的病理生理學主要表現在肺動脈的構造改變，這包括內皮細胞的增殖與凋亡不平衡，平滑肌細胞異常增生，及小動脈壁的重塑。這些變化加劇了肺動脈的阻力，導致心臟在高壓下運行，最終可能導致心臟衰竭。
診斷過程
目前，心臟超聲檢查是PAH診斷的首要手段，其後可能會進行右心導管檢查以測量肺動脈的平均壓力。為了排除其他可能的病因，還會進行其他影像檢查，如電腦斷層掃描和心臟MRI檢查。
及早檢測與診斷能顯著提高患者的生存機率，尤其是在早期介入病理特異性療法時。
治療方法
肺動脈高壓的治療目前包括多種靶向療法，目的是針對影響肺動脈的不同病理路徑。使用之藥物包括PDE5抑制劑、內皮素受體拮抗劑及前列腺素類藥物等，各種藥物通過不同的機制幫助擴張血管。
對於其醫療治療反應良好的患者，長效鈣通道阻滯劑的使用也被證明可以改善預後。
生存率的驚人變化
當前PAH的五年生存率的提升，反映了最新治療方法在改善病理生理反應方面的巨大潛力。在2010年，出院患者的1年生存率已達86%。這一數字無疑提升了患者及其家庭的希望。
隨著肺動脈高壓的研究進展，未來是否會有更具突破性的療法出現，以進一步提升患者的生活質量和生存率呢？
未來的展望
肺動脈高壓的研究仍在進行中，在未來的研究中，有希望開發出新的療法以對抗這一疾病。許多專家堅信，隨著我們對該病的理解逐漸深化，將會出現更多針對性的治療方案，進一步改善病患的生活質量。
隨著治療途徑的不斷更新與研究成果的逐漸積累，肺動脈高壓的患者，將不單是倖存者，更是勇敢面對生活的戰士。那麼，是否有可能在不久的將來，見證這一疾病的治療取得更多突破，拯救更多生命呢？
