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未被發現的風險：肺動脈高壓如何影響你的生活質量？
肺動脈高壓（PAH）是一種血管疾病，其特徵是肺動脈及肺小動脈的血壓升高，這使得肺部的氧氣交換效率降低。根據定義，PAH的診斷需要在右心導管檢查中，平均肺動脈壓超過20 mmHg，且肺血管阻力大於3伍德單位。這種病理狀態的增加可能導致右心衰竭，甚至導致死亡。許多人對PAH的了解不足，以至於症狀在早期往往被忽視，延誤了正確的診斷。
根據報告，肺動脈高壓的五年存活率從1980年代的34%上升至2010年的61%。
在初期，PAH的症狀可能不明顯。最常見的症狀是呼吸困難，98%的患者在診斷時會感到呼吸困難。隨著疾病的進展，其他症狀如疲勞、頭暈、心悸和胸痛等可能出現。晚期的體徵包括四肢水腫和腹水，這些都是右心衰竭的體徵。
肺動脈高壓的病因
PAH的確切病因至今未明。大約39%到46%的患者被診斷為特發性PAH，而其他類型的PAH則由遺傳性、藥物或有毒物質引起。某些基因的變異與此病發病機有關，例如BMPR2基因的突變是遺傳性PAH的主要原因之一。
在目前的分類系統中，PAH被分為多種類型，包括特發性、遺傳性及藥物誘導等。
臨床檢查與確診
進行PAH的診斷主要依賴於心臟超聲檢查和右心導管檢查，後者可準確測量右心壓力和肺動脈壓。其他檢查如CT掃描及心臟磁共振成像也有助於排除其他可能的病因。在診斷過程中，還需排除由左心病、肺病或慢性血塊引起的肺動脈高壓。
治療方法
PAH的治療方式包括支援性療法及針對性治療。支援性療法通常涉及使用利尿劑以緩解液體過載，並根據需要提供氧氣治療。針對性療法則包括使用藥物直接針對引起高壓的病理機制，例如PDE5抑制劑和內皮素受體拮抗劑等。
依據最新的研究，聯合治療（即針對多個病理途徑的治療）可以顯著提高患者的預後。
肺動脈高壓的預後
隨著專門治療的進展，肺動脈高壓患者的五年生存率已顯著提高。然而，仍需注意，某些類型的PAH如與硬皮症相關的PAH，其預後較差。提供足夠的醫療和生活質量支持，對患者的整體生存率至關重要。
整體而言，PAH的影響是深遠而複雑的，無論是生理還是心理上，均可能對患者的生活質量造成影響。在這种情况下，作為社會的一員，我們該如何提高對這種病症的認識和關注，以改善患者的處境呢？
