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肺動脈高壓的神秘面紗：為何其早期症狀如此難以察覺？
肺動脈高壓（PAH）是一種嚴重的健康問題，在這種情況下，位於肺部的動脈壓力異常升高，導致潛在的併發症，甚至可能危及生命。雖然PAH的診斷標準明確，但許多患者往往在早期並未察覺到其存在，這使得這種疾病的早期發現變得更加複雜。
肺動脈高壓的診斷需要平均肺動脈壓超過20 mmHg，並且必須通過右心導管檢查來確認。
根據研究，早期症狀往往是非特異性的，例如呼吸困難（即呼吸急促）和疲憊感，這些症狀與許多其他疾病有相似之處。因此，當患者出現這些問題時，往往不會立即聯想到可能是PAH的早期信號。
據報導，98%的PAH患者在診斷時會經歷呼吸困難，這是最常見的症狀。
此外，患者可能還會感到頭暈、胸痛並伴隨心悸，這些都是可能被忽視的症狀。隨著病情的進展，可能出現腿部和其他部位的腫脹（水腫），腹部積液（腹水）等晚期指徵，這通常是在疾病已經相當嚴重的情況下才會被察覺。
肺動脈高壓的分類與成因
肺動脈高壓根據其成因可劃分為幾個類別，其中以特發性肺動脈高壓和遺傳性肺動脈高壓最為常見。根據世界衛生組織的劃分，肺動脈高壓被歸為第一組。該組別中的疾病可能源自遺傳因素、環境毒素或特定疾病等。
今年來的文獻顯示，有超過一半的PAH病例被認為是特發性的、藥物誘導的或遺傳性的。
其他原因還包括化療藥物、毒品（例如冰毒）、免疫系統疾病（如硬化症和紅斑性狼瘡）的共病及孕婦的特有風險。這些因素使得PAH的診斷和治療變得更加復雜。
肺動脈高壓的病理學
肺動脈高壓的病理學變化表現在內皮細胞的增殖和凋亡失衡。這導致內膜增厚，平滑肌細胞的增生以及動脈的重塑，最終造成肺動脈和細小動脈的硬化。這一過程會引發血流阻力增加，隨之而來的就是右心室的適應性改變。隨著時間推移，右心室會逐漸無法負擔這種增加的壓力，最終會導致心力衰竭。
持續的肺動脈高壓會導致右心室的代償性增生，隨著病情惡化，這種增生會長期來看成為不適應性。
診斷方法和治療
診斷肺動脈高壓需要右心導管檢查，這是確診的金標準。在此之前，醫生通常會進行超聲心動圖等篩查檢查，來估算肺動脈壓力。在確診後，針對不同的病因，治療方法會有所不同，但主要目標是改善病人的生活品質和延長生命。
目前的治療包括針對不同病理途徑的療法，如PDE5抑制劑和內源性對乙酰氨基酚的拮抗劑等。
在病情較為嚴重的情況下，醫生通常會考慮雙藥療法，同時針對兩種或以上病理途徑進行治療，這樣的療法能顯著提高患者的生存率。
對於PAH患者的預後
過去，肺動脈高壓患者5年生存率僅為34%，而自2000年代以來，隨著特定療法的進步，這一數字已上升到2010年的86%。然而，遺傳性PAH患者的預後較差，其病情進展更快，對療法的反應也更差。
有研究指出，在懷孕的婦女中，肺動脈高壓的死亡率更高，建議有此病史的女性在計劃懷孕前做好充分的準備。
如今對此病的研究仍在不斷深入，科學家們正在探索新的療法以改善患者的生活質量和生存率。
肺動脈高壓的早期症狀如此微妙且易被忽視，究竟我們應該提高到什麼程度的警覺性來對抗這種可怕的疾病呢?
