肺動脈高壓(PAH)是一種血管疾病,導致肺動脈和肺小動脈的血壓升高。這種疾病通常會影響氧氣的交換效率,最終可能導致右心衰竭。儘管目前有針對PAH的多種治療方法,患者對這些治療的反應卻差異頗大,這引發了醫學界的高度關注。
在1980年代,肺動脈高壓的五年存活率僅為34%。然而,隨著專門針對該病的治療方法的出現,2010年的五年存活率已經提升到61%。
肺動脈高壓的診斷需要右心導管檢查,確定肺動脈平均壓力超過20 mmHg,以及肺血管阻力增高的情況。PAH的常見症狀包括呼吸急促、疲勞、心悸和胸痛等。這些症狀在早期可能不易被察覺,導致醫療診斷的延遲。
PAH的成因目前尚不明確,可能包括特發性(idiopathic)、遺傳性、藥物與毒素相關,以及與特定疾病相關等多個類別。特發性肺動脈高壓約佔所有病例的30%至60%。
目前,針對PAH的治療方法主要分為幾類,包括PDE5抑制劑、內皮素受體拮抗劑、以及前列腺素類藥物等。這些藥物可以擴張血管,減少肺動脈的壓力。
“對於那些對血管擴張劑反應良好的PAH患者,使用長效鈣通道阻滯劑可以顯著提高其預後。”
許多因素會影響患者對治療的反應,包括疾病的類型(例如特發性與遺傳性PAH)、合併的其他健康問題、以及患者的年齡和性別。
在相關研究中,雖然藥物治療明顯改善了患者的生活質量與存活率,但並不是所有患者都能從中獲益。例如,遺傳性PAH的患者通常會在病程早期就表現出更嚴重的症狀,以及對治療的反應較差。
目前科學家們仍在尋求解答,為何不同患者的治療反應存在顯著差異。基因組研究、細胞信號轉導路徑的探索,以及新型藥物的研發,都成為了研究的前沿。
“深入了解肺動脈高壓的細胞與分子機制,或許能夠揭示為何某些患者對目前的治療無法產生預期的效果。”
隨著新的治療手段的問世,患者的生存率雖然明顯提高,但仍有許多疑問亟待解答。對於這些疾病的有效控制,除了現有的藥物療法,還需要進一步探索患者在基因層面的差異,以及這些差異如何影響他們的治療反應。究竟在個體化醫療的框架中,我們能否找到針對每位患者最合適的治療方案呢?