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從症狀到診斷：如何識別移植後淋巴增生的早期跡象？
移植後淋巴增生性疾病（PTLD）是因器官移植後進行的治療性免疫抑制所引起的一種B細胞增生，這種情況可能導致感染性單核細胞增多症樣病變或多克隆性多形B細胞增生。對於一些患者來說，這些B細胞可能會發生突變，進而導致惡性腫瘤的形成，形成淋巴瘤。在某些情況下，惡性細胞克隆會成為主要增生的細胞類型，最終導致果體淋巴瘤，這是一組在免疫抑製患者中發生的B細胞淋巴瘤。
症狀和體徵
PTLD的症狀變化多樣且不具特異性，可能包括發燒、體重減輕、夜間盜汗和疲勞等。一些症狀與由EBV引起的感染性單核細胞增多症相似。由於淋巴結腫大或腫瘤的質量效應，患者可能會感到疼痛或不適。
“如果PTLD影響到肺或心臟，可能會導致呼吸急促。”
實驗室檢查可能顯示白血球和紅血球計數異常低，並且血小板計數也可能降低。此外，血清尿酸和乳酸脫氫酶的水平可能會升高，而血清鈣水平則可能降低。所有這些發現可能一起提示腫瘤溶解綜合徵。
病因
這種疾病的根本原因是未受控制的B細胞淋巴細胞增生，這些細胞潛伏著EBV。內源性、促調節的細胞因子—白介素-10的產生也被認為和這種疾病有關。
“在免疫功能正常的患者中，EBV可能導致青少年感染性單核細胞增多症，但在免疫抑制的移植患者中，T細胞免疫監視的缺失會導致EBV感染的B淋巴細胞增生。”
以干擾T細胞功能的calcineurin抑制劑（如他克莫司和環孢素）用作器官移植中的免疫抑制劑會使B細胞的增生失控。此外，抗T細胞抗體（如ATG、ALG和OKT3）在預防或治療移植排斥反應時的使用，進一步增加了PTLD發展的風險。
診斷
確診的關鍵在於活檢相關組織，尿液檢查會顯示出淋巴增生性腫瘤。大多數病灶會顯示惡性B細胞，而少數則會顯示T細胞腫瘤。CT掃描可能顯示腫大的淋巴結或局部腫塊，PET掃描可能有助於評估，顯示代謝活動的增強（PET可見病變），從而幫助決定活檢方向。
“神經系統的相關症狀如混亂或局部虛弱，可能會提示神經系統的參與，這通常需要進行腦部MRI。”
呼吸症狀如咳嗽或呼吸急促在免疫抑制的情況下可能提示感染，而機會性感染可能以類似PTLD的形式出現。通常需要通過尘霉文化進行評估，以檢查細菌、肺囊蟲以及抗酸桿菌和真菌感染。
治療
PTLD在減少或停止免疫抑製藥物後可能會自動減退，也可以通過添加抗病毒療法進行治療。在某些情況下，病症可能進展為非霍奇金淋巴瘤並可能致命。一項二期研究顯示，採取轉移EBV特異性T細胞具有高效性和低毒性的特點。
流行病學
PTLD是固體器官移植後最常見的惡性疾病，僅次於皮膚癌。PTLD在造血幹細胞移植後較少出現。PTLD的發病率因移植類型而異：骨髓移植和肝移植的發病率最低，而肺部和心臟移植的發病率則最高，這主要由於對免疫抑制劑的高需求所致。
“移植後的第一年是PTLD風險最高的期間，約80%的病例在此期間出現。”
未配對或不匹配HLA的骨髓移植也增加PTLD風險。PTLD的主要風險因素是免疫抑制的程度和EBV的存在，尤其是更高水平的T細胞免疫抑製會顯著增加PTLD的風險。那些未曾感染EBV而接受了EBV陽性供體器官的患者，PTLD的風險是其他患者的24倍。
當然，對於移植後淋巴增生的早期識別至關重要，我們是否足夠了解其症狀和診斷方法呢？
