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移植後發現淋巴腫瘤：有哪些不為人知的徵兆？
移植後淋巴增生疾病（Post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD）是一種由於器官移植後的免疫抑制治療引起的B細胞增生。這些患者可能會出現感染性單核球增多症樣的病變或多克隆多形B細胞增生。一些B細胞可能會經歷突變而變得惡性，最終導致淋巴瘤的形成。對於某些患者而言，惡性細胞克隆可能成為主導增殖的細胞類型，進而發展為明顯的淋巴瘤，這是一組在免疫抑制患者中常見的B細胞淋巴瘤。
淋巴腫瘤的徵兆
PTLD的症狀非常變異且具非特異性，可能包括發燒、體重減輕、盜汗和疲勞。
這些症狀可能類似於由EB病毒引起的感染性單核球增多症。患者可能會感受到淋巴結腫大或由增長的腫瘤造成的疼痛或不適。關於PTLD的最常見症狀的研究指出，85%的患者可能會經歷不同程度的疲勞感。其余的症狀如心肺功能受損可能導致呼吸急促。此外，實驗室檢查可能顯示白血球、紅血球和血小板數異常低，乳酸脫氫酶和尿酸水平可能升高，而血鈣水平可能降低。所有這些檢查結果都可能暗示腫瘤溶解症候群的發生。
病因
該疾病是潛伏感染EB病毒的B細胞淋巴細胞的無法控制增生。
在免疫正常的患者中，EB病毒會引起青少年感染性單核球增多症，但在兒童的童年時期則通常無症狀。然而，在免疫抑制的移植患者中，T細胞免疫監視的缺乏促使這些EB病毒感染的B淋巴細胞增生。舉例來說，Calcineurin抑制劑（如他克莫司和環孢素）作為免疫抑制劑的使用，會抑制T細胞的功能，從而抑制B細胞增生的控制。此外，使用抗T細胞抗體如ATG、ALG和OKT3進行的T細胞耗竭，會進一步提高發生PTLD的風險。普遍性PTLD可能形成腫瘤質量並出現由質量效應引起的病症，而單克隆PTLD則傾向於形成擴散的惡性淋巴瘤。
診斷
確診通常需要對受影響的組織進行活檢，結果將顯示淋巴增生性腫瘤。
大多數病灶將示現惡性B細胞，而少數將示現T細胞腫瘤。CT影像可能會顯示淋巴結腫大或局部腫塊。PET掃描在評估中也有幫助，可能顯示代謝活性增加的病變，這可能為決定活檢的方向提供指導。神經症狀如混淆或焦點性虛弱可能暗示神經系統參與，通常以MRI進行評估。此外，出現呼吸症狀（如咳嗽或呼吸急促）時，應懷疑可能有感染。由於機會性感染可能以類似PTLD的方式表現，因此進行細菌、肺囊蟲及抗酸桿菌和真菌檢查對於明確診斷通常是有幫助的。
治療
PTLD可能會在減少或停止免疫抑制劑的情況下自發緩解，亦可通過附加抗病毒療法進行治療。在某些情況下，它會惡化為非霍奇金淋巴瘤並可能致命。根據一項II期研究，採用EBV特異性的T細胞進行的治療顯示出高效的效果及輕微的毒性。
流行病學
PTLD是腎臟移植後最常見的惡性腫瘤之一（皮膚癌為最常見）。PTLD在骨髓或幹細胞移植後則較不常見。PTLD的發生率根據移植類型而異：骨髓移植和肝移植的發生率最低，而肺部和心臟移植的PTLD發生率則較高，這主要是因為需要更高程度的免疫抑制。PTLD的發生率在移植的第1年最高；約80%的病例發生在移植後的第一年。移植不匹配的HLA骨髓也會增加PTLD的風險。PTLD的主要風險因素是免疫抑制的程度和EB病毒的存在。具體而言，T細胞免疫抑制較高會增加PTLD的風險，而從EB病毒感染過的供體那裡接受器官的EBV陰性個體，發展PTLD的可能性會增加24倍。同樣，CMV不匹配也會增加PTLD的風險。
在探討移植後淋巴腫瘤的徵兆時，我們是否能夠更早識別這些潛在的健康風險，從而拯救更多患者的生命呢?
