濾泡性淋巴瘤(FL)是一種影響白血球中淋巴細胞的癌症,這些細胞負責構建我們的免疫系統。FL 起源於未受控的 B 細胞分裂,特別是中心細胞和中心母細胞。這些細胞通常佔據淋巴組織的生發中心,形成濾泡似的結構。根據最新的統計,濾泡性淋巴瘤在美國和歐洲是僅次於弥漫性大B細胞淋巴瘤的第二大非霍奇金淋巴瘤類型,每年大約有 15,000 名新病例被診斷為此病。
「濾泡性淋巴瘤雖然通常是無症狀的,但它的進展卻可能轉變為一種難以治癒的侵略性癌症。」
在大多數情況下,FL 的初期症狀可能為頸部、腋下或腹股溝淋巴結腫大,而這種情況往往是無症狀的。根據研究,約 2-3% 的 FL 病例每年會轉化為更加侵略性的形式,這通常是淋巴瘤的一個隱性威脅。隨著時間的推移,這種轉變常常會被忽視,因為許多患者在多年內可能不會出現明顯症狀。
FL 的病理生理學涉及基因組的變化和不正常的細胞增殖。最常見的變異包括 t(14:18) 的染色體易位,這一變異導致 BCL2 基因的過表達,從而抑制細胞的程序性死亡,進一步促進癌細胞的積累。值得關注的是,這種變異在健康人群中的存在相對普遍,但並不是每個攜帶該變異的人都會發展成 FL。
「雖然大部分人攜帶這一基因變異卻不會發展為 FL,但在小概率情況下,這將成為病變的開端。」
在初期階段,被稱為「原位濾泡性淋巴瘤」(ISFL)的病變常常出現,但其進展成 FL 的比例相對較低,僅約為 2-3% 每年。ISFL 中,單克隆 B 細胞的累積是在淋巴組織的生發中心中進行的,顯示出基本的基因組異常。隨著時間的推移,這些異常的細胞可能會隙進一步突變,最終發展為 FL。
FL 的進展並不僅僅涉及基因變異,肿瘤微環境也扮演重要角色。非腫瘤的免疫細胞和基質細胞能夠支持腫瘤細胞的生存,並抑制免疫系統的監視作用。這種多細胞環境為腫瘤細胞的增殖提供了有利条件,導致病情惡化。
對於大多數 FL 患者來說,診斷通常在病情已經進展到較高的階段,這可能會涉及多個淋巴結和骨髓的參與。雖然大部分患者在 FL 的初期階段中並無明顯症狀,但一旦轉化成 t-FL,則生存率顯著下降,這也讓醫療從業者開始重視 FL 的早期預防與干預措施。
「每年,FL 患者中 2-3% 將會轉變為一種更具侵略性的狀態,如 t-FL,這表明早期診斷的重要性。」
總結來看,濾泡性淋巴瘤的演變是一個複雜的過程,其中基因的突變和病理環境共同作用,推動疾病的進展。隨著對 FL 生物學的進一步了解,新的治療方法不斷被開發,這也是目前醫療研究的重點之一。在未來是否能找到有效的預防或早期干預策略,將成為我們面對 FL 的關鍵問題?