濾泡性淋巴瘤(FL)是一種涉及特定白血球類型的癌症,包括稱為淋巴細胞的細胞。這種癌症源自於B細胞的非受控分裂,特別是中心細胞(centrocytes)和中心母細胞(centroblasts)。這些細胞通常位於淋巴組織的生發中心(germinal centers)內的濾泡中,如淋巴結中的小結(nodular swirls)。在FL中,癌細胞通常在其侵入的組織中形成濾泡或類濾泡結構,這些結構是該癌症的主要組織學特徵。
在美國和歐洲,FL是第二常見的非霍奇金淋巴瘤,僅次於弥漫性大B細胞淋巴瘤。FL約占非霍奇金淋巴瘤的10-20%,每年在美國和歐洲新確診的病例約有15,000例。最近的研究顯示,FL在日本的流行率相似。這樣的流行病學數據引起了醫療界對FL的重視,並促使對這種癌症的深入研究。
「濾泡性淋巴瘤是一個範圍廣泛且極為複雜的臨床實體,具有多種表現形式,尚未完全系統化。」
FL通常由一種良性前癌症疾病引發,該病會導致異常的中心細胞和/或中心母細胞在淋巴組織中聚集。這些細胞可能隨著血液循環,導致一種無症狀的狀態,稱為濾泡淋巴瘤類型的原位淋巴腫瘤(i.e. ISFL)。雖然只有少數這些病例會進展為FL,FL最常見的表現為頸部、腋下和/或腹股溝的淋巴結腫大。而且,FL的發展過程相對緩慢,通常在數年間保持不變。
「FL通常以淋巴結的腫脹為最常見的表現。」
儘管FL資料顯示多數病例的病程較緩慢,但每年約有2-3%的FL病例轉變為更加惡劣的形式,通常稱為第三期B型FL,或轉變為其它類型的侵襲性B細胞癌。這類轉變的濾泡淋巴瘤(t-FL)幾乎是無法治癒的。然而,最近在t-FL治療方面的進展,如在標準化療中加入利妥昔單抗(rituximab),已改善了整體存活率和延遲了FL轉化為t-FL的情況。
「這些新療法可能延遲FL轉化為t-FL。」
FL的發展涉及與單核細胞系統中的遺傳變異有關的多重基因異常。這些變異包括例如t(14:18)(q32:q21.3)轉位、1p36缺失等,它們都在FL的發展中起著關鍵作用。此外,腫瘤微環境的非腫瘤免疫細胞和基質細胞也極大地促進了腫瘤細胞的繁殖和存活。研究顯示,濾泡樹突狀細胞、成纖維細胞和T幫助細胞為惡性濾泡B細胞提供增長和存活信號。
FL通常在膿腫或其他原因下進行活檢時發現,但很多確診病例在徵兆不明的情況下就已存在。大多數FL患者沒有ISFL病史或異常的循環B細胞,但會出現淋巴結的非對稱性腫大。儘管這使得FL的早期診斷相對困難,但淋巴結的腫脹及其他表現通常能夠引起臨床醫師的注意。
「FL患者通常在診斷時處於疾病的晚期。」
隨著對FL及其治療的持續研究,醫療界在希望進一步改善治療的效果方面做出了努力。現行治療包括化療、免疫療法和放療等,具體取決於患者的病情和症狀。雖然FL的存活率相對較高,但隨著年齡的增長,了解患者的具體情況尤其重要。如何在FL的早期發現中提升診斷技術和治療效果,是研究人員持續關注的熱點。
隨著對濾泡性淋巴瘤的進一步研究,能否期望找到更有效的治療策略,來延長患者的整體生存期呢?