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中樞性尿崩症最近被重新命名為精氨酸抗利尿激素缺乏症（AVP-D），這是一種由於大腦中抗利尿激素（ADH）產量不足所引起的尿崩症。抗利尿激素的作用是增加血液的體積並減少尿液的產生，因此缺乏這一激素會導致尿液產量增加和體內液體耗竭。這一疾病也被稱為神經垂體尿崩症，指的是垂體後葉（神經垂體），它通過下視丘-垂體束從下視丘接收抗利尿激素。這種情況僅與尿崩症共通多尿，且有些名稱上的誤導，因為尿崩症病人不完全等同於糖尿病患者。
未經治療的中樞性尿崩症患者往往會因血清鈉和滲透濃度的初步增加而經歷多尿、夜尿和多飲的症狀。
中樞性尿崩症可由各種先天或後天病變引起，當原因不明時被分類為特發性。而水禁食測試（WDT）是診斷尿崩症的一項常用測試，這是一個包括兩個步驟的過程，在初步8小時的水禁食後進行皮下注射去氨加壓素（desmopressin）。此測試幫助區分原發性多飲以及中樞性和腎源性尿崩症。尿崩症的治療方法包括恢復自由水缺損、替代缺失的激素和處理潛在的病因。舊的中樞性尿崩症醫療處方包括使用去氨加壓素，這是精氨酸抗利尿激素的一種類似物。
中樞性尿崩症的症狀與跡象
中樞性尿崩症患者通常會出現多尿、夜尿和多飲，這些症狀是由於血清鈉和滲透濃度的上升造成的。除上述症狀外，患者還可能因病因的不同而出現頭痛和複視等神經學病徵。即使其多尿和多飲獲得良好的管理，患者也經常遭受心理症狀，如焦慮、社交孤立，以及整體生活質量的下降。
中樞性尿崩症的原因
中樞性尿崩症的臨床表現為精氨酸抗利尿激素分泌的缺乏，這是由於下視丘/垂體後葉軸的神經元受到破壞。這一病症可由多種先天或後天病變引起，當原因不明時則被歸類為特發性。在後天病因中，諸如外科手術、腫瘤、外傷、血管疾病、感染及自體免疫反應均可能導致此病症的發生。特別是在神經外科手術中，通常為暫時性，但有時也會持續影響患者的健康。
約有30%至50%的非外傷性中樞性尿崩症病例的患者，可能受到自體免疫過程的影響。
診斷中樞性尿崩症
確定是否存在低張多尿是診斷過程中的首要步驟。在成年人中，24小時尿液量超過50 mL/kg體重被認為是多尿，並經常被任意定義為超過3 L/日。在確定了多尿後，應通過基線實驗室測試排除其他混淆性疾病，如糖尿病、腎功能障礙等。因為中樞性尿崩症的患者比原發性多尿的患者更有可能在正常範圍的上限擁有血漿鈉濃度，測量血漿鈉濃度尤為重要。
水禁食測試的執行
水禁食測試是診斷尿崩症的一項重要檢查，通常包括兩個步驟。第一步是進行8小時的水禁食並隨後施用去氨加壓素，來區分原發性多飲和尿崩症。第二步通過測量荷爾蒙水平來幫助區分中樞性尿崩症和腎源性尿崩症，或原發性多飲。今年來的研究建議，還可採用測量血漿copeptin作為血漿精氨酸抗利尿激素的替代指標。
確診中樞性尿崩症後，需進行MRI掃描以確定是否存在結構性病變。
中樞性尿崩症的治療方法
治療中樞性尿崩症的目標是恢復自由水缺失，替代缺乏的激素，同時解決潛在的病因。去氨加壓素，作為精氨酸抗利尿激素的替代藥物，通常用於治療此病。醫生的監督和持續的病情評估對於患者的健康至關重要。
當你了解到水禁食測試在這種罕見疾病診斷中的重要作用時，你是否曾想過背後隱藏著多少病理和科學知識呢？
