慢性炎性脫髓鞘性多發神經病(CIDP)是一種獲得性的自體免疫疾病,影響周邊神經系統,其特點是四肢無力和感覺功能受損。這種疾病有時被稱為慢性復發性多發神經病(CRP)或慢性炎性脫髓鞘性脊神經根周圍神經病,因為其涉及神經根。CIDP與吉巴氏症候群密切相關,並被視為該急性疾病的慢性對應形式。雖然其症狀與進行性炎性神經病相似,但CIDP卻是多種神經病變的一種,特別是在症狀的表現上有許多獨特之處。
CIDP的傳統表現特徵為對稱性的逐漸性肢體無力及感覺喪失,通常始於腿部。患者經常反映出難以從椅子上站起來、走路、爬樓梯和經常摔倒的問題。上肢的參與可能導致握物、繫鞋帶及使用餐具等方面的困難。肌肉無力的基本臨床特徵使得CIDP與其他常見的末梢神經病變明顯區分開來。感覺參與會導致本體感覺受損、末梢麻木、喪失觸覺及均衡差等問題。相對而言,只有少數案例會涉及神經痛。疲勞在CIDP患者中很常見,但其成因至今仍不清楚,可能涉及疾病對身體的主要影響或是由於疾病所帶來的次要影響。
“CIDP的不同變異表現各異,其中包括不平衡的動作、純神經症表現及多發性神經症等。”
診斷慢性炎性脫髓鞘性多發神經病的主要依據包括臨床神經檢查與電生理研究。當患者出現非長度依賴的脫髓鞘多發神經病,並在幾個月內逐漸發展或在一個月內進展時,CIDP的診斷便可考慮。由於CIDP與其他類似疾病之間的區別並不明顯,因此詳細的額外檢查是必要的。常見的診斷測試包括電診斷測試(EMG和神經傳導研究)、血清測試以排除其他自體免疫疾病、腰椎穿刺以測量抗甘露糖抗體的存在等。
“即使傳統的電生理診斷標準未被確認,患者仍然可以對免疫調節治療作出反應,这强调了CIDP的多樣性和復雜性。”
CIDP的首選治療目前是靜脈免疫球蛋白(IVIG),其他治療方法還包括類固醇(如氟氯噻噻)和血漿交換,這些治療可以單獨或與免疫抑制劑結合使用。最新的研究顯示,皮下注射免疫球蛋白在治療CIDP方面的效果與靜脈免疫球蛋白相當,但副作用較少。儘管類固醇的療效證據相對較少,但由於其長期使用的歷史及成本效益,仍被認為是標準治療選擇之一。在治療過程中,良好的醫患關係至關重要,因為CIDP的罕見性意味著許多醫生可能在實踐中未曾遇見它。
“如果能夠及早診斷並及時治療,可望預防神經軸突的喪失,提高患者生活質量。”
如同多發性硬化症等其他脫髓鞘疾病,CIDP的病程無法完全預測。每位患者的疾病模式及療效都存在差異,因此對CIDP的認識與早期診斷至關重要。最終,面對這一疾病,您有什麼想法或問題呢?