慢性炎症性脫髓鞘多發性神經病(CIDP)是一種獲得性自身免疫疾病,主要影響周圍神經系統,特徵是肢體逐漸無力和感覺功能受損。這種疾病有時被稱為慢性復發性多發性神經病(CRP)或慢性炎症性脫髓鞘多根神經病,因為它涉及神經根。CIDP與吉蘭-巴雷綜合症密切相關,並被視為該急性病的慢性對應形式,其症狀與進行性炎症性神經病相似。CIDP是多種神經病的其中一種。
CIDP通常表現為對稱性、漸進性的肢體無力和感覺喪失,這種情況通常從腿部開始。
根據報導,患者常常報告說在從椅子上站起來、行走、爬樓梯時感到困難,甚至有跌倒的情況。上肢的參與會使抓握物體、綁鞋帶和使用餐具等日常活動變得更加困難。與大多數遠端多發性神經病相比,CIDP的一個重要臨床特徵是近端肢體無力的存在。感覺功能受損會導致本體感知障礙、遠端刺痛感、失去感覺及平衡不良等問題。雖然一些病例報告指出有神經病理性疼痛,但這只佔少數情況。研究發現,CIDP患者常常感到疲倦,但到目前為止尚不清楚這是由於疾病對身體的初級影響,還是因為生病後的次級影響。
多種報導概述了被認為是CIDP變體的臨床模式,包括運動失調、純運動性和純感覺性模式。
慢性炎症性脫髓鞘多發性神經病被視為一種自身免疫性疾病,破壞神經的髓鞘。早期的典型症狀包括四肢的“刺痛”或麻木感、頻繁的腿部抽筋、反射喪失、肌肉纖維顫動和失去平衡。CIDP的病程相對罕見,但因其表現異質性,導致其未能得到相應的認識和治療。
儘管目前的研究標準對於臨床試驗選擇患者有嚴格的標準,但仍然沒有普遍公認的臨床診斷標準,這使得許多患者在疾病進展的過程中未被診斷或治療。
研究表明,HIV感染也是CIDP的發生因素。在HIV感染的各階段,都有紀錄到不同的CIDP模式。懷孕也顯著增加了復發的風險。
在一項研究中,32%的CIDP患者在神經症狀出現前6週內有感染史,大部分感染是非特異性的上呼吸道或腸胃道感染。
有研究顯示,在某些CIDP患者中,感染事件的發現與其神經症狀的出現有密切的關聯。
當患者表現出非長度依賴的脫髓鞘多發性神經病時,可能會考慮診斷CIDP。主要的診斷依據是神經電生理學檢查,通過比較同一肢體兩條神經的近端和遠端潛伏期,可以揭示這些患者在傳導速度方面的差異。
目前CIDP的一線治療方案是靜脈注射免疫球蛋白,其他治療方法還包括使用類固醇和血漿置換。
在某些嚴重的CIDP病例中,當第二線免疫調節藥物效果不佳時,可能會進行自體造血幹細胞移植(HSCT)。然而,對於CIDP的預後可有很大的變異,許多患者可能仍然經歷長期的殘留症狀,如疲倦、無力和其他影響生活質量的情況。
建立良好的醫患關係至關重要,因為關於此病的知識在醫生之間的普遍程度並不高。而因為每個CIDP病例的差異性,醫生很難給出明確的預後建議。這是否意味著人們在面對未來的健康挑戰時,應隨時準備好調整自己的生活方式和治療方案呢?