腎上腺出血(Adrenal Hemorrhage, AH)是一種急性血管破裂導致的血液損失情況,發生在位於腎臟上方的腎上腺。這是一個罕見但潛在致命的事件,可能由創傷和多種非創傷性條件引起。儘管病因尚不清晰,但有數個風險因素與腎上腺出血相關,包括出生時的創傷、敗血症及出血性疾病。對於出生的嬰兒而言,產生缺氧及敗血症是最常見的導因,而腎上腺功能不足在新生兒中也常有表現。最近有報導提及腎上腺出血與新冠病毒感染及牛津-阿斯特捷利康COVID-19疫苗接種之間的聯繫。
腎上腺出血的臨床表現相當多樣,根據出血的程度和速度,其臨床情況可以從微小變化到急性危機不等。
雖然死亡率隨著基礎疾病的嚴重程度而有所不同,但腎上腺出血與15%的死亡案例相關。在美國,自然死亡調查研究報告顯示,腎上腺出血的發生率為0.3%到1.8%。在年齡組方面,新生兒的發生率較高,嬰兒屍檢中報告的發生率為0.17%,而在嬰兒腹部超聲檢查中的發現率則高達3%。早期的診斷至關重要,但由於臨床表現和實驗室檢查結果的不特異性,這類病例的發現相對較為罕見。通常需要借助影像學檢查和實驗室檢查來進行鑑別診斷。
按照出血位置,腎上腺出血可分為單側和雙側。單側腎上腺出血是更常見的表現形式,而雙側腎上腺出血則是指兩側腎上腺均出現出血,這是一種可能立即危及生命的情況。超過一半的雙側病例與急性壓力有關,這包括感染、心臟衰竭、懷孕的併發症、手術或是侵入性程序等。其他常見原因還包括出血性傾向、血栓栓塞、鈍性外傷,以及促腎上腺皮質激素(ACTH)療法。
當面臨敗血症時,這種狀況的死亡率可高達90%。
單側腎上腺出血則主要是指任一側腎上腺的出血,其通常與鈍性腹部外傷、原發性腎上腺腫瘤或轉移性腫瘤、長期使用非類固醇抗炎藥(NSAID)及腎上腺靜脈血栓有關。在肝臟移植的患者中,右側腎上腺出血的發生率可達2%。
腎上腺出血可按照原因分類為創傷性和非創傷性。創傷無論是鈍力還是穿透性外傷,都佔據了80%的案例。大約四分之一的重度受傷患者會出現腎上腺出血。創傷性腎上腺損傷的兩種機制包括腎上腺的直接壓迫以及由於下腔靜脈的壓迫導致的急性靜脈內壓升高。非創傷性腎上腺出血是一種非典型類型,這種情況可能進一步分為急性壓力和新生兒壓力、自身抗磷脂抗體綜合徵(APS)、抗凝血劑、自發性及腫瘤相關的。
急性壓力可包括由敗血症、懷孕、低血壓及ACTH給藥所引起的壓力,這會逐漸增加腎上腺的血流及糖皮質激素分泌,最終導致腎上腺出血。
AP疾病患者易出現腎上腺靜脈血栓,這可能造成腎上腺的出血性梗塞,成為腎上腺出血的主要風險因素。此外,使用抗凝血劑如肝素也可能導致非創傷性腎上腺出血。自發性出血是一種較為少見的術後併發症,通常發生在面臨巨大壓力的患者身上,且可能出現於沒有潛在誘因的情況。
腎上腺因獨特的血管供應而脆弱。它通過來自三條腎上腺動脈的50至60條小動脈保持豐富的血供,這些動脈在腎上腺皮質內形成一個胞膜叢,並通過相對較少的靜脈流入髓質靜脈,這樣就造成了所謂的「血管大壩」現象。靜脈引流的受限增加了血流阻力和腎上腺靜脈壓,導致腎上腺內出血。在生理壓力的狀態下,ACTH和兒茶酚胺的分泌增加,進一步促進腎上腺的動脈血流。
不特異性的疼痛是最常見的症狀,發生率超過65%。與此同時,發燒是腎上腺出血中最常見的表現,出現在50%到70%的患者中。雙側腎上腺出血的其他症狀還包括腎上腺功能不足、心動過速(在40%到50%的早期階段患者中有報導,此狀態可能發展成為休克)、低血糖、低鈉血症及陽性ACTH刺激測試等。
這些症狀在其他腎上腺異常中也可能出現,導致與引起腎上腺功能不足的潛在條件區分困難。
實驗室檢查發現通常是非特異性的,無法僅依賴實驗室檢查來確認腎上腺出血。一些腎上腺出血的標誌可以透過血液檢查觀察到。約有一半的雙側腎上腺出血患者在檢測中可觀察到血比容至少下降4%(即紅細胞與總血容量的比率),以及血紅素至少下降2g/dL的情況。此外,白血球增多症是一種常見的表現,可能與誘因疾病相關。
腎上腺出血的死前診斷主要依賴於交叉斷層影像(CT)、超聲波及磁共振影像(MRI)。腎上腺出血可以在影像中顯示出非特異性的腎上腺腫大或出血。CT掃描是篩查腎上腺出血的最常見影像檢測方式,其日益可用性促進了腎上腺出血的死前診斷,特徵為腎上腺的圓形或橢圓質量。
在急性階段,腎上腺血腫在T1加權影像上顯示出等強或輕微低強度,而在T2加權影像上則顯示出顯著低強度。
在急性階段,腎上腺血腫的出現與細胞內脫氧血紅素高濃度有關,而進入亞急性階段後,血紅素的氧化會產生高鐵血紅素,這會導致血腫在T1和T2加權影像上出現高強度。
在大多數文獻中,手術通常用於與創傷相關的腎上腺出血,其方法則根據損傷程度、腎上腺存活組織的狀態以及患者的穩定狀況而定。非手術管理如今已成為處理大部分腎上腺出血的主要方式,無論是創傷還是非創傷性。在許多報告中,成功治療的患者比例增加,且手術介入並非必需。對於沒有持續出血的創傷病人,建議選擇非手術管理;而對於懷疑的急性雙側腎上腺出血,則提倡給予糖皮質激素來預防或緩解急性腎上腺功能不足。
面對這些小而重大的問題,您是否曾經想過,在新生兒的健康照護中,我們是否能更預見性地識別並應對腎上腺出血的風險,以保障每個生命的成長與發展呢?