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腎上腺出血的致命秘密：為什麼這個罕見疾病讓醫生束手無策？
腎上腺出血（Adrenal Hemorrhage）是一種罕見但潛在致命的事件，指的是腎上腺內血管破裂所導致的急性失血。這種情況可能由創傷和多種非創傷性病症引起。儘管病因尚不明確，腎上腺出血有幾個已知的風險因素，包括出生創傷、敗血症和出血性疾病。新生兒的缺氧和敗血症是最常見的病因，而腎上腺功能不全通常會在新生兒中顯現。近期報導顯示，腎上腺出血也可能在COVID-19感染以及接受牛津-阿斯利康疫苗後出現。根據失血的程度和速度，其臨床表現可以有很大的變異性。
由於突發性疾病的非特異性臨床表現，腎上腺出血常常難以快速識別及正確治療，這可能導致腎上腺危機、休克甚至死亡。
在美國，腎上腺出血的發病率約為0.3-1.8%，根據屍檢研究的無選擇病例統計得出。在年齡組別中，新生兒的發病率較高，根據嬰兒屍檢，發病率為0.17%，而嬰兒腹部超聲檢查的比例為3%。儘早診斷對於處理腎上腺出血至關重要，然而，由於臨床表現和實驗室檢查結果通常不具特色，早期診斷相對罕見。影像學和實驗室研究經常用於診斷和監測此疾病。
腎上腺出血的分類
雙側和單側
根據出血部位，腎上腺出血可以分為單側和雙側。前者較為常見。雙側腎上腺出血是指兩側腎上腺均有出血，這可能瞬間危及生命。超過一半的雙側案例與急性壓力有關，如感染、充血性心肌梗塞、妊娠併發症、手術或侵入性程序。其他常見原因包括出血性疾病、血栓性疾病、鈍性創傷和促腎上腺皮質激素（ACTH）治療。根據報告，與敗血症相關的情況，死亡率可高達90%。單側腎上腺出血則是指只有一邊的腎上腺有出血，通常為右側，佔案例的約四分之三。
創傷性和非創傷性
腎上腺出血的分類可以依其成因分為創傷性和非創傷性。創傷性腎上腺出血佔案例的80%。在重傷病患中，約有四分之一會發生腎上腺出血。創傷性腎上腺損傷的機制包括腎上腺直接受壓和由於下腔靜脈受壓導致急性靜脈內壓升高。相對於非創傷性腎上腺出血，這是一種不典型情況，主要分為急性壓力和新生兒壓力、自體抗磷脂抗體綜合症（APS）、抗凝治療、自發性出血及腫瘤相關的出血。
腎上腺由於特殊的血管供應而容易發生出血，這使得其在生理和病理狀態下的血流動力學極為重要。
新生兒壓力的成因尚不清楚。抗磷脂抗體綜合症患者容易發生腎上腺靜脈血栓形成，這可能導致腎上腺的出血性梗死，自發性出血則是一種少見的手術後並發症，並且隨著壓力的增加而發生。本病通常在缺乏其他潛在誘因的情況下發生，但其檢查通常難以確定。
病理生理學
腎上腺因其豐富的血液供應而脆弱，血流來源主要來自三條腎上腺動脈的50到60條小動脈分支。這些分支在腎上腺皮質內形成了小血管叢，通過相對較少的靜脈流入單一的靜脈，形成潛在的“血管壩”。這種有限的靜脈引流增加了血流阻力和腎上腺靜脈壓力，進而導致腎上腺的出血。處於生理壓力下，促腎上腺皮質激素和兒茶酚胺分泌的增加，進一步促進了腎上腺的動脈血流。
徵兆與症狀
在已發佈案例中，最常見的徵兆是非特定的疼痛，出現率超過65%。另外，發燒在腎上腺出血患者中也較為常見，發生率約50-70%。雙側腎上腺出血的其他症狀包括腎上腺功能不全、心跳加速、低血糖、低鈉血症等，但這些症狀常常會被其他腎上腺異常或潛在疾病混淆，使得診斷變得更加困難。
診斷方法
實驗室檢查
對於腎上腺出血的診斷，實驗室檢查結果通常是不特異的，可透過血液檢查觀察到一些表現。如在雙側腎上腺出血的患者中，可看到血紅素和紅血球比例的降低。
影像學檢查
腎上腺出血的早期診斷主要依賴於CT掃描、超聲檢查和MRI等影像學技術。CT掃描是最常見的檢查方法，能夠識別出腎上腺的腫大和潛在的出血情況。
在治療方面，大多數腎上腺出血的病例現在可通過非手術性處理進行治療。內科支持護理、持續監測和在必要時進行輸血成為管理的關鍵。對於雙側腎上腺出血，及時的類固醇替代治療至關重要。有時，介入性治療如血管栓塞可能是必要的，以應對出血的緊急情況。
目前，腎上腺出血幾乎都可以通過非手術方法進行有效的管理，這令人驚訝，為何在這種罕見的病理狀況下，依然有如此大的挑戰存在？
