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長QT症候群與突然死亡之間的連結：背後的科學是什麼？
長QT症候群（LQTS）是一種影響心臟在每次心跳後放鬆過程的疾病，導致QT間隔異常延長。這種病症的影響不容小覷，因為它會增加心律不整的風險，隨之可能出現暈厥、溺水、癲癇發作甚至突然死亡的情況。根據醫學專家的分析，運動或壓力可能成為觸發這些危險事件的導火索。
長QT症候群可能在出生時即存在，也可能在後期發展而成。
這種病症的遺傳形式可能是獨立的，或作為更大遺傳疾病的其中一部分顯現。晚期出現的情形可能是因某些藥物、低鉀血症、低鈣血症或心臟衰竭所致。有些藥物，如某些抗心律失常藥物、抗生素和抗精神病藥物，被認為與LQTS有關聯。
診斷與風險
長QT症候群可通過心電圖檢查（EKG）來診斷，若發現QT間隔經過修正後超過450至500毫秒，則可能確認此症狀。除了QT間隔延長的數據外，臨床表現、其他心電圖特徵和基因檢測有助於確認診斷。
大多數人群中，長QT症候群的發病率約為每7000人中有1人，其中特別是女性更容易受到影響。
一項研究顯示，沒有接受治療的LQTS患者如果存活心臟驟停的情況下，未來15年內死於心臟病的風險高於50%。相反，若得到恰當治療，其死亡風險則可降低至20年少於1%的比例。這顯示早期重視診斷和治療對於降低死亡風險至關重要。
症狀解析
大多數長QT症候群患者可能不會出現任何明顯的症狀，但當症狀發作時，通常是由於心律失常而引起的。這些心律失常以一種稱為「心室頻脈」的形式表現，尤其是名為「尖端扭轉性心動過速」（Torsades de pointes，TdP）。當心律異常自行回復時，受影響者可能會感覺眩暈或出現「預暈」的現象，可能伴隨著胸部顫動感。
若心律失常持續，則可能會引發心臟驟停，若不及時處理，則有可能導致突發死亡。需要注意的是，LQTS患者在經歷心律失常時，也可能出現非癲癇的癲癇發作，這往往是因為腦部血流減少所致。
在特定情況下，那些帶有LQTS基因變異的人在運動或心理壓力下更容易經歷心律失常。
引發因素
長QT症候群的多種變異形式中，某些特定遺傳變異可能在運動或精神壓力時引發心律失常。這些心律失常被稱為LQT1，有些則可能因突然的噪音刺激（LQT2）或在睡眠中驟醒（LQT3）而引發。
根據不同的遺傳變異，不同患者的心律失常風險也有所不同，而QT間隔延長的程度是判斷其心律失常風險的強指標。普通群體中，每增加10毫秒的QT間隔延長，與之相關的心律失常風險可能上升15%。
發病機制
長QT症候群通常會通過影響協調心臟細胞之間電信號的方式來產生異常心律。簡而言之，這會導致心臟動作電位的延長，心細胞在放鬆時由於一氧化鈉和鈣的進入而去極化，隨後通過鉀的釋放再回到去極化狀態。在長QT症候群中，這個過程會異常延遲，這可以在心電圖上明顯觀察到QT間隔的延長。
長QT症候群中的尖端扭轉性心動過速一般由早期再去極化現象引發。
這樣的情況下，心電系統的普金傑纖維更容易受此刺激而產生多次快速電擊，形成了一種自我持續的心律失常狀態。研究指出，除了早期再去極化現象外，另外一種潛在的後作用也可能影響長QT症候群的持續。當心臟不同層次的動作電位延長程度不同時，心臟的傳導浪潮可能會
