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長QT症候群的神秘面紗：它為什麼會增加心臟不規則的風險？
長QT症候群（LQTS）是一種影響心臟在每次心跳後重新極化（放鬆）的情況，導致QT間期異常延長。這會使心臟不規則的風險增加，可能引發昏厥、溺水、癲癇發作或突發死亡等事件。此類事件可能由運動或壓力觸發。某些罕見的LQTS類型伴隨著其他症狀，包括失聰和短暫的肌肉無力。長QT症候群可能在出生時存在，也可能在後期出現。遺傳型可能單獨出現或作為更大遺傳疾病的一部分，而後期發病則可能由某些藥物、低血鉀、低血鈣或心臟衰竭引起。
藥物包括某些抗心律失常藥物、抗生素和抗精神病藥物。
長QT症候群可通過心電圖（EKG）診斷，如果發現QT間期經過修正的時間超過450-500毫秒，但臨床表現、其他EKG特徵和基因檢測可確認診斷，即使QT間期較短。管理方法可包括避免劇烈運動、飲食中攝取足夠的鉀、使用β-阻滯劑，或植入式心臟去顫器。對於那些經歷心臟驟停且未接受治療的LQTS患者，在15年內的死亡風險超過50%。而如果得到適當的治療，這一比率會減少到20年內低於1%。根據估計，長QT症候群影響約1/7000的人口，並且女性的發病率高於男性。大多數患者在40歲之前出現症狀。這是一個相對常見的突然死亡原因，與Brugada綜合症和心律失常性右心室心肌病一同列入。
症狀與風險因素
許多長QT症候群患者沒有明顯的症狀。當症狀出現時，通常由於心律不整（心律失常）引起，最常見的類型是名為Torsades de pointes（TdP）的室性心動過速。如果心律失常自發恢復正常，患者可能會經歷輕微暈眩（稱為預暈）或昏厥，這通常伴隨著胸部的顫動感。如果心律失常持續，則可能導致心臟驟停，而不進行治療可能會導致突發死亡。那些有LQTS的人在心律失常發作時可能還會經歷非癲癇性癲癇發作，因為大腦的血流量減少。癲癇在某些類型的長QT症候群中也有所關聯。
心律失常的發生在某些特定情況下更為常見，部分取決於所攜帶的基因變異種類。
雖然心律失常可以在任何時候發生，但在某些形式的LQTS中，心律失常更常見於運動或心理壓力（LQT1）、突然的大聲噪音（LQT2），或在睡眠中或醒來之後（LQT3）。某些罕見形式的長QT症候群還影響身體的其他部分，例如Jervell和Lange-Nielsen綜合症可能導致失聰，而Andersen-Tawil綜合症則可能伴隨著周期性麻痺。
診斷與治療
診斷長QT症候群主要依賴於心電圖檢查，當QT間期超過正常上限時即表示可能存在該症狀。治療長QT症候群的患者，包括定期檢查心電圖、調整飲食以確保足夠的鉀攝取和避免已知的誘發因素。對於重症患者，植入去顫器可能是必要的步驟以防止潛在的致命性心律失常。
由於各類因素也會導致QT間期延長，因此整合性醫療方案是相當重要的。
此外，對於已確診者的家族成員也應進行相應的基因檢測以便早期篩查。隨著醫療技術的進步，對長QT症候群的認識和管理都有了顯著改善，但患者及醫療提供者仍需保持對該疾病潛在風險的高度關注。
了解長QT症候群對心臟健康的影響，是否能讓更多的人意識到與遺傳有關的風險及早作出反應呢?
