淋巴細胞增多的神秘面紗:大腦中的這種現象是怎麼產生的?

淋巴細胞增多,或稱為淋巴細胞性層溢,指的是腦脊髓液中淋巴細胞的異常增加。這一現象通常被視為中樞神經系統感染或炎症的標誌,在多種神經系統疾病中有所見,如假性偏頭痛、Susac症候群和腦炎。淋巴細胞雖然在全身白血球中占據約四分之一的比例,但在腦脊髓液中相對稀少。在正常情況下,腦脊髓液中每微升的白血球數量通常少於5個,但在淋巴細胞增多的情況下,淋巴細胞的數量可以跳升至1000個以上每微升。隨著淋巴細胞數量帶來的還有腦脊髓液中蛋白質濃度的提高及其他類型白血球的增多。

雖然具體濃度因疾病而異,但淋巴細胞增多的輕度病例一般認為當淋巴細胞數量進入每毫米立方厘米10至100個細胞的範圍時開始出現。

健康個體的腦脊髓液中白血球數通常在0到5個之間。假性偏頭痛患者的研究顯示淋巴細胞濃度範圍在每毫米立方厘米10至760個,均值為199 ± 174個。白血球數量增加至每毫米立方厘米超過500個時,則可能在診斷檢測中使腦脊髓液出現混濁。這種增長通常對應著在病毒感染時的炎症免疫反應。儘管疾病的多樣性,淋巴細胞增多的疾病通常分享幾種症狀,最明顯的是頭痛和神經功能缺損。

淋巴細胞增多的原因

腦脊髓液中的淋巴細胞增多一般是由於對神經血管炎症的免疫反應引起的。許多案例表明病毒感染是引發層溢的根本原因,免疫系統對神經和血管抗原生成抗體。這為病毒性腦膜炎和Mollaret病提供了可能的聯繫。有些非病毒性感染,如萊姆病,也被認為可能是原因之一。在某些疾病中,感染促使自體免疫反應,進一步導致淋巴細胞數量上升。

診斷淋巴細胞增多的存在通常通過腰椎穿刺進行隨後的腦脊液臨床分析來檢測。

診斷

通過腰椎穿刺獲得的腦脊髓液,經過外觀和壓力分析,還有葡萄糖和蛋白質含量測量,白血球計數可用於檢測或診斷多種疾病,包括蛛網膜下腔出血、多發性硬化以及各種類型的腦膜炎。儘管腰椎穿刺可能返回0到5個細胞每微升的正常白血球計數,但這並不排除有疾病的可能性。

疾病

研究已發現淋巴細胞增多出現在以下疾病中,並記錄了它們各自的機制和反應:

病毒性腦炎

在腦炎中,腦部的炎症導致神經功能的損害,患者可能出現發燒、混亂、失憶、性格改變、癱瘓、癲癇及語言功能障礙等症狀。病毒性感染可直接引發腦炎或觸發一系列最終導致自體免疫的反應,這兩種機制最終均導致腦脊髓液中淋巴細胞濃度的上升。研究發現超過90%的單純皰疹病毒感染患者都有不同程度的淋巴細胞增多。靜脈注射的阿昔洛韋(aciclovir)可用於預防病毒複製,若淋巴細胞增多持續,則可採取更高劑量的阿昔洛韋。

假性偏頭痛

多項研究已探究假性偏頭痛與淋巴細胞增多之間的關聯。假性偏頭痛特徵為中度或重度、通常是雙側的搏動性頭痛,伴有瞬時的神經症狀及淋巴細胞增多。這些偏頭痛發作是反復出現並自我限制的。在這些研究中,年齡大多在15至40歲之間,男性佔大多數。在每一次頭痛發作後,患者均無任何症狀。通過腦電圖、CT及MRI進行檢查時,CT和MRI掃描正常,但有30名患者的腦電圖掃描異常。

Susac症候群

在Susac症候群中,自體免疫反應損害了大腦、視網膜和耳蝸的血管,導致神經功能的損失。該症候群患者往往有聽力和視力損失,並在腦脊髓液中發現更高濃度的淋巴細胞及蛋白質。經過以皮質類固醇藥物如潑尼松治療,再加上硫唑嘌呤,患者能夠逐漸恢復部分功能,某些情況甚至在數週內即見成效。

治療淋巴細胞數量增加的最適當方法是針對根本疾病的治療。

治療方法

針對引起淋巴細胞增加的病毒或細菌感染所用的藥物被發現有效。由於皰疹感染常導致淋巴細胞增多,阿昔洛韋和伐昔洛韋常被開處方。當淋巴細胞增多是由自體免疫反應引起時,則可使用免疫抑制劑如潑尼松。

淋巴細胞增多的檢測隨著診斷性腰椎穿刺的出現及分析腦脊液的微生物學、生物化學及免疫學測試技術的發展而成為可能。雖然首例腰椎穿刺是在19世紀末進行的,但揭示腦脊髓液中淋巴細胞數量升高的檢測直到後來才可用。現代腰椎穿刺測試淋巴細胞計數可用於診斷或排除某些疾病如腦膜炎,並確定腦脊髓液內是否存在感染。

在淋巴細胞增多背後,究竟隱藏著什麼未解的科學之謎?

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