淋巴細胞增多症是指在腦脊髓液(CSF)中淋巴細胞數量的異常增加。通常這被視為神經系統內感染或炎症的徵兆,並可見於多種神經疾病中,例如偽性偏頭痛、Susac綜合徵與腦炎。淋巴細胞在身體白血球中的比例約為四分之一,但在CSF中通常是稀有的。在正常情況下,CSF中的白血球數量通常少於每微升5個。在Pleocytosis的情況下,淋巴細胞的數量可能暴增至每微升1,000個以上。
淋巴細胞的數量增加通常伴隨著腦脊髓蛋白濃度的提升,此外還包括其它類型白血球的Pleocytosis。
雖然根據具體疾病的不同而有所差異,但輕度淋巴細胞增多症通常認為在淋巴細胞數量進入每立方毫米10-100個的範圍內開始。在健康個體中,CSF中通常僅存在0-5個白血球。據研究,偽性偏頭痛患者的淋巴細胞濃度範圍為每立方毫米10至760個,平均濃度為199 ± 174個。當白血球數量升高至每立方毫米500個以上時,CSF的顯示會出現雲霧狀,這通常與病毒感染期間的炎症免疫反應有關。儘管這些疾病表現出多樣性,但它們常分享一些相似的症狀,最引人注意的是頭痛和神經缺失。
腦脊髓液中的淋巴細胞增多症通常是神經血管炎症引發的免疫反應結果。許多案例認為病毒感染是導致淋巴細胞增多的根本原因,在這一過程中,免疫系統會對神經和血管抗原產生抗體。這可能與病毒性腦膜炎及Mollaret病相關。此外,某些非病毒性感染,比如萊姆病,也被考量為潛在原因。在一些疾病中,感染進而引發自身免疫反應,導致淋巴細胞水平上升。
淋巴細胞增多症的存在通常透過腰椎穿刺檢測,然後臨床分析腦脊髓液進行確診。結合CSF的外觀和壓力分析,再加上葡萄糖和蛋白質的測量,白血球計數可用來檢測或診斷多種疾病,包括蛛網膜下腔出血、多發性硬化症和各類型的腦膜炎。儘管腰椎穿刺可能返回正常範圍的0-5個白血球每微升,但這並不排除疾病的可能性。
在腦炎中,腦部的炎症會導致神經功能的喪失,讓患者出現發燒、混亂、失憶、性格變化、癱瘓、癲癇及語言障礙等症狀。病毒性感染可以直接導致腦炎,或引發最終導致自身免疫的級聯反應,兩種機制都最終導致CSF淋巴細胞濃度上升。研究顯示,超過90%的單純疱疹病毒感染者會表現出不同程度的淋巴細胞增多症。
多項研究探討了偽性偏頭痛與淋巴細胞增多之間的關聯。偽性偏頭痛以中度或重度、通常是雙側的搏動性頭痛為特徵,伴隨著暫時性神經症狀和淋巴細胞增多。這些偏頭痛發作反覆出現且自我限制。大多數受測者年齡在15至40歲之間,並且多數為男性。經過每次偏頭痛發作後,患者通常會恢復正常。
在Susac綜合徵中,自身免疫反應損傷腦、視網膜和內耳的血管,導致神經功能的喪失。此類患者展現出較高的淋巴細胞與蛋白質濃度,經免疫抑制藥物如類固醇和阿扎那韋治療,患者的功能也逐漸恢復。
將淋巴細胞數量恢復至正常水平的最合適方法是治療導致其增加的疾病。對於由病毒或細菌感染引起的情況,抗擊這些病原體的藥物被證明是有效的。由於單純疱疹感染通常導致淋巴細胞增多,阿昔洛韋和瓦拉西環是常見的處方藥。
淋巴細胞增多症的確定是在診斷性腰椎穿刺及用於分析腦脊髓液的微生物學、生化及免疫學測試技術出現之後實現的。雖然首次腰椎穿刺是在19世紀末進行的,但揭示CSF中淋巴細胞數量升高的測試則要遲後許多才被引入。
在醫學歷史上,這些發現不僅輕易被忽視,還可能改變了許多患者的健康管理,淋巴細胞增多症是否能成為未來神經疾病的預測指標呢?