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神秘疾病的隱秘連結：為何Susac綜合症會導致淋巴細胞增多？
淋巴細胞增多，即髓腦脊液中淋巴細胞的異常增加，通常被視為神經系統內感染或炎症的徵兆。在多種神經疾病中，如假性偏頭痛、Susac綜合症及腦炎，都可以觀察到這種現象。淋巴細胞是人體白血球的主要成分之一，然而在正常狀態下，髓腦脊液中的淋巴細胞數量一般少於每微升五個。當淋巴細胞數量超過每微升一千個時，則表明可能有炎症反應發生，並可能伴隨著腦脊髓液中蛋白質濃度的增加。
症狀與徵兆
淋巴細胞增多所造成的具體症狀隨每種疾病而異。較輕的淋巴細胞增多情況通常在每立方毫米10到100個淋巴細胞範圍內被視為開始，健康個體的髓腦脊液中通常只包含0到5個白血球。在研究假性偏頭痛的患者中，已顯示出淋巴細胞濃度的範圍從10到760個每立方毫米不等，而平均濃度為199 ± 174個每立方毫米。當白血球數量上升至每立方毫米超過500時，髓腦脊液在檢測時可能會顯得混濁。這一濃度的上升往往與典型的病毒感染所引起的炎症免疫反應相吻合。儘管這些疾病的多樣性，各種淋巴細胞增多的疾病通常都是以頭痛和神經功能缺失為最明顯的症狀。
成因
髓腦脊液中的淋巴細胞增多通常是神經血管炎症的免疫反應。許多案例的根本原因是病毒感染，這會引發免疫系統針對神經元和血管抗原產生抗體。因此，這種現象可能與病毒性腦膜炎和Mollaret病有關。某些非病毒性感染，如萊姆病，也被認為是潛在原因。在某些疾病中，感染觸發了自體免疫反應，進一步導致淋巴細胞水平升高。
診斷
淋巴細胞增多的存在通常透過腰椎穿刺及隨後的臨床髓腦脊液分析來檢測。與髓腦脊液的外觀、壓力分析、葡萄糖和蛋白質含量測量結合使用，白血球計數可用於檢測或診斷多種疾病，包括蛛網膜下腔出血、多發性硬化症以及各類型的腦膜炎。雖然腰椎穿刺可能返回每微升0-5個細胞的正常範圍，但這並不排除疾病的可能性。
疾病相關性
研究發現淋巴細胞增多與以下疾病存在相關性：
病毒性腦炎
腦炎的發生使大腦炎症導致神經功能的喪失，患者可能表現出如發熱、困惑、健忘、性格改變、癱瘓、癲癇及語言障礙等症狀。病毒感染可能直接導致腦炎，也可能通過觸發後續的自體免疫反應，最終導致髓腦脊液中淋巴細胞濃度的上升。在帶有單純皰疹病毒的患者中，發現90%以上的患者均存在不同程度的淋巴細胞增多。靜脈注射阿昔洛韋可防止病毒複製，在持續的淋巴細胞增多情況下，高劑量的阿昔洛韋也可以被採用。研究已顯示這種治療結合了萬古霉素對抗HSV-1有效，並最終將淋巴細胞計數恢復至正常水平。
假性偏頭痛
關於假性偏頭痛與淋巴細胞增多之間的相關性，已進行了多項研究。假性偏頭痛的特點是中度或重度的雙側搏動性頭痛，以及伴隨著短暫的神經症狀和淋巴細胞增多。這些偏頭痛發作是反覆發生的且自限性。在這些研究中，對15-40歲的個體進行了檢查，大多數被測試者為男性。在每次發作後，患者均恢復無症狀。經過腦電圖、CT及MRI檢查，CT和MRI掃描均正常；但如發現30位中42位患者的腦電圖掃描異常。對26位患者的腦電圖顯示單側過度放慢，4位患者則出現雙側放慢。
Susac綜合症
在Susac綜合症中，自體免疫反應損傷大腦、視網膜及耳蝸的血管，導致神經功能的喪失。該綜合症的患者有聽力和視力喪失，並發現其髓腦脊液中淋巴細胞及蛋白質濃度較高。使用此類免疫抑制藥物如類固醇和Azathioprine的治療，發現對患者有顯著效果，部分患者在幾週內即可逐漸恢復喪失的功能。
治療方法
使淋巴細胞數量恢復至正常水平的最佳方法是針對引起增高的疾病進行治療。對於根本原因為病毒或細菌感染的病例，對抗這些病原體的藥物已被證實是有效的。由於皰疱病毒感染往往導致淋巴細胞增多，因此阿昔洛韋和萬古霉素是常見的處方藥；當淋巴細胞增多是由自體免疫反應所引起時，可以使用類固醇等免疫抑制藥物以減輕症狀。
歷史
隨著腰椎穿刺手術的發展，淋巴細胞增多的診斷成為可能。早期的腰椎穿刺是在19世紀末進行的，而揭示髓腦脊液中淋巴細胞增多的測試則在更晚的時間出現。現代的腰椎穿刺技術常用於診斷或排除某些疾病，如腦膜炎，並評估髓腦脊液中是否存在感染。
面對如此多樣的神經疾病，淋巴細胞增多的了解將如何影響我們的醫療決策？
