巨細胞動脈炎(Giant Cell Arteritis, GCA),俗稱顳動脈炎,是一種影響大血管的自體免疫性炎症疾病。此病的症狀多樣,包括頭痛、顳部疼痛、流感樣症狀、重影以及開口困難等等。尤其令人擔憂的是,GCA可能導致眼動脈阻塞,進而引發失明,甚至會造成主動脈剝離或動脈瘤,這些都是極其危險的併發症。通常,GCA與多發性肌痛(polymyalgia rheumatica, PMR)有著密切的聯繫,而該病的根本原因至今仍不清楚。
“GCA的病理機制涉及供應大動脈血管壁的小血管發炎,主要影響頭部和頸部周圍的動脈,部分亦可能涉及胸部。”
GCA的診斷相對複雜,通常基於症狀、血液檢查及醫學影像技術進行初步判斷,最終可通過顳動脈活檢來確認。然而,約有10%的病例顳動脈的活檢結果是正常的。治療通常以高劑量的類固醇(例如:氟氯噻噻)為主,症狀緩解後劑量將逐漸減少。值得注意的是,除了類固醇,還可能會使用雙磷酸鹽以防止骨質流失,或是質子泵抑制劑以降低腸胃問題的風險。
巨細胞動脈炎的常見症狀包括:顱部撥稱、發燒、頭痛、頭皮敏感、咀嚼時的下顎痙攣、舌頭疼痛、視力模糊或突然失明,甚至四肢疼痛。據統計,有76%的涉及眼部的病例,眼動脈被牽涉到,進而導致動脈性前視神經缺血性神經病變。這些症狀的早期識別對於預防缺血性視覺損失至關重要。因此,GCA被視為一種醫療急症,需要立即處理。
“GCA的早期準確診斷至關重要,因為及時的治療可以防止視覺的不可逆喪失。”
最近的研究顯示,水痘帶狀疱疹病毒(VZV)的抗原在74%的陽性顳動脈活檢中被檢出,這暗示VZV感染可能觸發炎症反應。此外,GCA與多發性肌痛的共存現象在約50%的病例中出現。這兩種疾病表面上雖然有明顯差異,但在發病機制上卻可視為同一過程的不同表現。值得一提的是,GCA可能影響主動脈,導致動脈瘤和主動脈剝離,上述合併症的發生率相當高。
診斷GCA通常需要進行頭部體檢,檢查時會發現顳動脈突出且可能無脈動。常見的實驗室检查表現包括:紅細胞沉降率、C反應蛋白等指標升高,而生化檢查顯示肝功能異常、血小板數增高等。顳動脈活檢是診斷的金標準,然而,其陰性結果並不能完全排除此病的可能性。
“超聲檢查顳動脈時,通常可發現晕圈徵象。”
由於GCA的可能後果,立即採取措施相當重要。口服類固醇通常是首選療法,治療初期需要高劑量,並會在接下來的12至18個月內逐步減少劑量。人們對類固醇的副作用時常心存顧慮,短期的可能副作用包括情緒變化、壞死性骨病以及感染風險增加,而長期使用則可導致體重增加、糖尿病和骨質疏鬆等問題。近期也發現注射托珠單抗(tocilizumab)能有效控制GCA的復發及發作。
巨細胞動脈炎大多發生於50歲以上的人群,尤其是70多歲的人。每年大約有1/15,000的人受影響,且女性的發病率是男性的兩倍,北歐裔人種則更容易患病。
GCA及其治療對患者的生活質量產生一定影響,患者普遍對於視力喪失、劇烈疼痛、以及疲憊的感受深感不安。傳統的健康評估量表在評量GCA時可能並無法完全捕捉其特有的影響,因此近期發展出專門針對GCA的健康相關質量指標(GCA-PRO),以幫助了解疾病對生活的深遠影響。
巨細胞動脈炎對於老年人群體而言,不僅是一次生理上的挑戰,也是一種心理與社會的考驗。您是否曾經想過類似的罕見疾病,如何在我們的日常生活中悄然隱藏,又在某一瞬間引發巨大的影響?