巨細胞動脈炎(Giant Cell Arteritis, GCA),又稱為顳動脈炎,是一種影響大血管的自體免疫炎症性疾病。此病症通常在超過50歲的人群中出現,其發病率約為每年每15,000人中就有一人受到影響,特別是在70歲以上的人中更為常見。女性的發病率通常高於男性,尤其是北歐裔群體更容易受到該疾病的影響。巨細胞動脈炎不僅影響顳動脈,還可能影響其他大動脈,包括主動脈,可能導致嚴重的併發症,如失明或主動脈瘤。
「其病因尚不清楚,但關鍵在於影響供應大動脈壁的小血管的炎症。」
巨細胞動脈炎的常見症狀包括頭痛、顳部壓痛、咀嚼時下頜或舌部疼痛、視力下降、雙重視力等。最為危險的併發症包括眼動脈阻塞引發的失明,以及主動脈撕裂或動脈瘤的風險。早期診斷對於防止不可逆的視力喪失至關重要,因此,該病被視為一種醫療緊急情況。
「76%的眼部受影響病例中,眼動脈參與了導致壞死性前部缺血性視神經病變。」
巨細胞動脈炎的病理機制至今仍未明確,炎症逐步激活了小血管中的樹突細胞,進而招募T細胞和巨噬細胞形成肉芽腫浸潤。這些浸潤物侵蝕了動脈的中層和內層,導致動脈瘤和撕裂的情況。T細胞中的Th17細胞及其分泌的白細胞介素(IL)在該疾病的進展中起著關鍵作用,這一途徑可通過類固醇治療加以抑制。
「類固醇治療通常在懷疑診斷後便立即開始,以防止可能的視力損失。」
確診巨細胞動脈炎的金標準是顳動脈活檢,通過局部麻醉去除小部分血管,顯微鏡下檢查是否存在巨細胞浸潤。儘管活檢結果為陰性並不一定排除診斷,因為血管的受累模式具有斑駁性。此外,進行身體檢查和實驗室測試,包括淋巴細胞沉降率和C反應蛋白檢查,也是診斷過程的重要組成部分。
當前治療巨細胞動脈炎以高劑量的類固醇為主,主要是預防可能導致永久性失明的眼動脈阻塞。類固醇的劑量通常在12至18個月內逐步減少。除了類固醇,其他可能的藥物包括抗白細胞介素治療如托珠單抗,這種藥物能有效減少疾病的復發率。
巨細胞動脈炎的流行病學特徵顯示,該病主要影響年齡在50歲以上的人群,尤其是在70歲以上的人中最為常見。女性的發病率約為男性的兩倍,有研究指出,約五分之一的多肌痛患者同時也可能患有巨細胞動脈炎。
巨細胞動脈炎不僅因其症狀影響患者的日常生活,治療過程中的副作用也可能導致生活質量的下降。患者在治療後往往表示,失去視力、經歷劇烈疼痛和感到疲憊等情況都是生活質量的重要指標。
儘管對巨細胞動脈炎的理解已有所提高,但其根本成因仍然是醫學界所關注的未解之謎。面對這種影響深遠的疾病,未來的治療方向又將如何發展,以避免讓更多患者陷入炎症的災難之中?