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HTLV-1的全球傳播秘密：這些地區的感染率驚人！
成年人T細胞白血病/淋巴瘤（ATL或ATLL）是一種由人類T細胞白血病/淋巴增生病毒1型（HTLV-1）引起的罕見癌症，影響免疫系統中的T細胞。所有的ATL細胞都包含整合的HTLV-1前病毒，進一步支持了該病毒在這類腫瘤發展中的因果作用。雖然大多數HTLV-1感染者不會發展成ATL，但仍有少數患者會在感染後經歷長達數十年的潛伏期，最終導致病變。
全球估計每年有2000萬人感染HTLV-1，ATL的年發病率約為每10萬人中0.05例，但在日本等地方的地方性地區，高達每10萬人中有27例。
ATL可以分為四個亞型：急性、潛伏型、淋巴瘤型和慢性，其中急性和淋巴瘤型具有更具侵略性的特徵，預後不佳。隨著HTLV-1感染的地理位置不同，診斷時的中位年齡也有所不同，通常在62歲左右。
徵兆與症狀
ATL通常是一種高度侵略性的非霍奇金淋巴瘤，特徵上並沒有明確的組織學外觀，主要呈擴散模式並具成熟T細胞表型。可以經常觀察到具有不規則核輪廓的循環淋巴細胞（白血病細胞）。多項研究證據表明HTLV-1引起ATL，包括從患者身上頻繁分離HTLV-1以及在ATL白血病細胞中檢測到HTLV-1前病毒基因組。
ATL通常伴隨著內臟涉及、高血鈣、皮膚病變及骨侵襲等表現，尤其是在晚期患者中，這些特徵不僅限於血液系腫瘤，還包括多發性骨髓瘤。
ATL患者的2年生存率約在30%至50%之間，而在接受治療後，大多數患者在診斷後一年內便會去世。HTLV-1的感染通常伴隨著可終身存在的抗體。
傳播途徑
HTLV-1的傳播主要透過母嬰傳播、性接觸以及接觸受到污染的血液（如輸血和共用針具）。這些傳播方式強調了在某些社群中需加強公共衛生教育以及衛生防範措施的重要性。
診斷
Diagnosis utilizes a combination of clinical features alongside characteristic morphologic and immunophenotypic changes. Based on the Shimoyama分類法，ATL可分為急性、淋巴瘤、慢性及潛伏四種型式。通常只要在外周血中發現至少5%的腫瘤細胞並確認存在HTLV-1，即可介入診斷；淋巴瘤型則需透過淋巴結的活檢來進行組織學檢查。
ATLL診斷的免疫表型特徵為CD2、CD3、CD4、CD5及CD25陽性，而CD7、CD8及細胞毒性標記則為陰性。
治療
目前的治療方案根據患者的臨床亞型和初次療法的反應而有所不同。一些療法對某些國家並不適用，因此治療策略在全球範圍內有所差異。AKT的最新治療方式包括三種主要方法：多藥化學療法、AZT/IFN療法以及異基因造血幹細胞移植。
2021年，在日本，莫格木單抗被批准用於難治性ATL的治療，而對於某些特殊表達CD30的患者，布倫圖昔單抗也顯示出潛在效果。
流行病學
在美國，HTLV-1的感染率相對較低，然而在非洲裔美國人社群中仍然存在高度傳播的風險。在此社群內，有些研究顯示注射毒品的患者中，HTLV-1的陽性率可達30%到49%。此外，該病毒在南日本、加勒比海、南美和非洲的地方性流行。
人類T細胞白血病病毒1型（HTLV-1）感染者中，ATL的年發病率約為每1500名成人HTLV-1攜帶者中有1例，這表明大多數HTLV-1感染者不會發展成ATL，但仍需注意潛伏期的長度。
未來研究
目前針對復發或難治性PTCL的治療新策略正持續受到廣泛關注和研究。包括Pralatrexate等新藥物也在用於PTCL的治療研究中，目的是為患者提供更多可能的治療選擇。
隨著科學研究的進展，我們對於HTLV-1的認知也在不斷深化，未來的治療策略是否能大幅改善患者的生活質量和生存機會呢？
