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為什麼成人T細胞白血病/淋巴瘤這麼罕見？背後的病毒秘密曝光！
在全球的多種癌症中，成人T細胞白血病/淋巴瘤（ATL）顯然是一種極為罕見的病症。這種癌症源自由人類T細胞白血病/淋巴濾泡病毒1型（HTLV-1）引起的T細胞異常增生。雖然全球有超過2000萬人受到HTLV-1的感染，但實際發展為ATL的比例卻相對較低。這與該病毒潛伏期的長度及個體免疫系統的反應存在緊密關聯。
成年T細胞白血病/淋巴瘤通常出現在62歲的年齡左右，而在不同地理區域中，診斷的中位年齡又有所不同。
根據流行病學數據，ATL在日本某些地方的年發病率可達每10萬人27例，而在非疫區，這個數字可是低至每10萬人0.05例。所以，為什麼這種罕見的白血病會在某些特定地區集聚？從家庭傳染模式到性接觸，HTLV-1的傳播方式多樣，這也為病毒的流行提供了一個複雜的背景。
ATL依據其臨床特徵被分為急性、潛伏、淋巴瘤型和慢性四種類型，其中急性型和淋巴瘤型被認為是特別具侵略性的亞型，其預後較差。雖然潛伏期長達數年，但一旦疾病發作，患者五年內的生存率驚人地低，許多病例在確診後一年內便宣告不治。
大多數患者在確診後一年內就會去世，這使得對於ATL的早期診斷和治療需求極為迫切。
ATL的臨床特徵及診斷方法
ATL的典型臨床表現包括淋巴細胞增生，伴隨著高鈣血症、皮膚病變及骨質破壞等情況。診斷過程中，醫生會依賴於病人的臨床症狀及血液中的HTLV-1病毒檢測。根據Shimoyama分類法，ATL可分為五種類型（包括急性、淋巴瘤型、慢性和潛伏），這有助於醫療團隊制定出針對性的治療計劃。
此病的診斷主要依賴臨床特徵，特徵性的腫瘤細胞的形態變化，以及免疫表型的變化。通常，只需在外周血中識別至少5%的腫瘤細胞，並確認HTLV-1的存在即可確診急性型、慢性型及潛伏型的ATL，而對於淋巴瘤型，則需要進行淋巴結的活檢以獲得組織學資料。
當前治療方法
目前治療ATL的方案多樣化，通常依據患者的亞型及對初療的反應而定。療法包括多藥化療、阿基瑞替萘、以及異體造血幹細胞移植（alloHSCT）。此外，2021年，針對復發或對治療抵抗的ATL患者，Mogamulizumab在日本獲准用於臨床。
有研究顯示，約21%至50%的ATL患者表現出CD30。
儘管目前FDA尚未批准，但是對於CD30陽性病例的治療，使用針對CD30的抗體藥物Brentuximab vedotin在NCCN指南中被認為是值得考慮的選擇。
ATL的流行病學及研究方向
在美國，HTLV-1的感染並不普遍，儘管在某些高危群體中如非裔美國人的靜脈藥物使用者中，感染比例有所上升。整體來看，在受感染的成年人中，發展為ATL的比例極低，大約每1500名HTLV-1帶原者中才有一人會發展為ATL。
目前，針對ATL的研究仍在進行中，新型治療方法包括Pralatrexate等化學治療藥物的開發正在被積極探索。而對於ATL的潛伏性及其發病機制的研究也持續引起科學界的注意。我們是否能找到打破這一病症的關鍵性治療方案？
