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成人T細胞白血病的四種亞型，你知道哪一種最致命嗎？
成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一種由人類T細胞白血病/淋巴病毒1型(HTLV-1)引起的罕見癌症，主要影響免疫系統的T細胞。大多數ATL細胞都帶有整合的HTLV-1前病毒，進一步證實了該病毒在腫瘤形成中的致病角色。面對HTLV-1感染者，只有一小部分會進展為ATL，且感染與ATL發展之間通常存在較長的潛伏期。
ATL的四種類型
根據病理特徵，成人T細胞白血病被劃分為四個亞型：急性、潛伏型、淋巴瘤型和慢性。急性型與淋巴瘤型以其高度侵襲性和不良預後而聞名。清楚了解這些亞型的特徵及其對病人預後的影響，對於推動有針對性的治療方案至關重要。
大約62歲時，ATL通常會發病，但根據HTLV-1在地區間的流行率，診斷的中位年齡會有所不同。
症狀及體徵
ATL常表現為高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤，通常缺乏特有的組織學特徵。單元核不規則的循環淋巴細胞經常被觀察到，這些淋巴細胞被視為白血病細胞。感染者的典型症狀包括内臟受累、高鈣血症、皮膚病變及溶骨性骨病變。相對於其他血液腫瘤，HTLV-1引起的ATL患者容易出現腫瘤誘導的骨溶解和高鈣血症。
大多數ATL患者在診斷後一年內會死亡，顯示出此病的殘酷性與致命性。
傳播途徑
HTLV-1的傳播主要經母嬰傳播、性接觸和受到污染的血液。如果存在血液傳輸或共用污染針頭的情況，也可能導致感染。
診斷方法
ATL的診斷依賴於臨床特徵、惡性細胞特徵的形態學及免疫表型變化的組合。根據Shimoyama分類，ATL被分為急性型、淋巴型、慢性型及潛伏型，讓臨床醫師能因應不同亞型提供最適合的治療方案。
確認HTLV-1的存在以及在外周血中識別至少5%的肿瘤細胞，通常足以診斷出急性、慢性及潛伏型。
治療方案
目前對於ATL的治療方案通常以臨床亞型和初始療法反應為依據。治療手段包括多種化療、阿昔洛韋及干擾素的組合療法，以及全自體造血幹細胞移植。最近，日本已批准針對復發或難治性ATL的選擇性治療方法。
2021年，針對復發或難治性ATL的抗體治療藥物也開始在臨床上閃亮登場。
流行病學
在美國，HTLV-1的感染率很低，儘管缺乏實質的血清學數據，但推測在東南部的非裔美國人當中，感染率最高。HTLV-1的總體流行率也在不斷增加，而ATL則相對稀少。從海地到非洲再到日本，這個病毒在全球多地均有散播。
研究進展
有關PTCL治療的新方法正在積極研究之中。全新的化合物正受到關注，在復發或難治性設定中的期望成效也愈發受到重視。
面對這種致命的疾病，我們該如何更好地提高對成人T細胞白血病的認識，並能早期發現並有效治療呢？
