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肥大細胞激活的秘密：它們釋放的化學物質究竟有何影響？
肥大細胞激活症候群（MCAS）是一種免疫系統疾病，分類為肥大細胞激活障礙的兩大類型之一，另一類為特發性肥大細胞激活障礙。肥大細胞是一種白血球，它們不適當且過度地釋放化學介質，例如組織胺，導致多種慢性症狀的出現，有時甚至會引發過敏性休克或近過敏性休克。主症狀包括心血管、皮膚、腸胃、神經和呼吸系統的問題。
MCAS的症狀可以出現在身體的不同部位，因而表現出廣泛而多樣的症狀，從消化不良到慢性疼痛，甚至是心理問題或過敏反應。
症狀
肥大細胞激活的事件可能在不同的身體部位被觸發，因此MCAS的症狀範圍非常寬廣，可能包括消化不適、慢性疼痛和全身過敏反應等。這些症狀的嚴重程度和持續時間會隨著時間的推移而變化。許多症狀與肥大細胞增生症相似，因為這兩者都會導致肥大細胞釋放過多的介質。常見的症狀包括：
- 皮膚方面：潮紅、荨麻疹、易瘀、紅潤或蒼白面色、癢、燒灼感、皮膚壓脈症。
- 心血管方面：暈眩、非心源性胸痛、前暈、晕厥、心律不整、心動過速。
- 腸胃方面：腹瀉或便秘、痙攣、腸胃不適、噁心、嘔吐、酸逆流、吞嚥困難、喉嚨緊繃感。
- 神經精神方面：腦霧、頭痛、疲勞、注意力不集中、輕度認知問題、睡眠障礙。
- 呼吸系統方面：鼻塞、咳嗽、喘鳴。
- 系統性過敏反應。
原因
肥大細胞激活的原因有許多，包括過敏反應，並且可能與遺傳有關。特別是KIT基因的變異（這個基因編碼調節細胞生長的KIT蛋白），在816位點的變異被認為可能與MCAS有關。此外，研究發現MCAS患者往往會有多重KIT變異，這可能導致MCAS症狀的異質性。
症狀的出現是由於肥大細胞釋放過量的化學介質，包括白三烯、組織胺、前列腺素和色氨酸酶。
病理生理學
MCAS可以根據觸發肥大細胞去顆粒化的方式分為三類。在原發性MCAS中，研究人員認為化學介質釋放的閾值較低，因此外界刺激所需的反應強度較小；而次發性MCAS更為普遍，其病因不明，並且不直接與單克隆細胞相關。特發性MCAS則發生在經過檢查後無異常的患者身上。
診斷
MCAS的診斷常常具有挑戰性，因為其症狀的異質性及缺乏明顯的急性表現，使得醫生難以確定。2010年提出的診斷標準於2019年進行了修訂。診斷要求涉及兩個器官系統的嚴重、反復症狀，且在症狀期間需有肥大細胞化學介質濃度的升高。
確診MCAS的最準確方法是骨髓活檢，對於系統性肥大細胞增生症的患者尤為重要。
治療
MCAS的藥物治療包括多種選擇。常用的有肥大細胞穩定劑，如色甘酸鈉、抗組織胺藥物和抗白三烯類藥物等。此外，非類固醇抗炎藥物和單克隆抗體也被用來治療這一疾病。
預後
MCAS的預後尚不明確，研究者對於該病的影響因素仍在探索中。
歷史
MCAS這一疾病最早由范德比爾特大學的藥理學家Oates與Roberts於1991年提出，並於2007年被命名，隨著多篇研究逐漸增多而受到關注。
在這個疾病的背後，肥大細胞的功能和釋放的化學介質成為研究的重點。然而，這些胞外物質的持續釋放背後，究竟可能隱藏著哪些我們尚未掌握的威脅？
