سرطان قشر الكظر (ACC) هو سرطان عدواني ينشأ من قشرة الغدة الكظرية، المسؤولة بشكل أساسي عن إنتاج هرمونات الستيرويد. يتميز هذا السرطان بمظاهر سريرية مختلفة في مختلف الفئات العمرية، وخاصة بين الأطفال والبالغين. أشارت الدراسات إلى أن نسبة الإصابة بهذا المرض أعلى عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن خمس سنوات وعند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 40 سنة، إلا أن نسبة الإصابة الإجمالية بهذا المرض لا تزال منخفضة للغاية، حيث يبلغ معدل الإصابة السنوي حالة إلى حالتين لكل مليون شخص. . ص>
يرتبط سرطان قشر الكظر ارتباطًا وثيقًا بمتلازمات هرمونية مختلفة، بما في ذلك مرض كوشينغ، ومتلازمة كون، والأعراض المحتملة عند الذكور أو الإناث. ص>
في الأطفال، تكون معظم سرطانات الغدة الكظرية عبارة عن أورام وظيفية، والأعراض الأكثر شيوعًا هي الرجولة، يليها مرض كوشينغ والبلوغ المبكر. يؤدي وجود أورام وظيفية إلى إفراز غير طبيعي للهرمونات في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور هذه الأعراض. على سبيل المثال، قد تشمل أعراض الرجولة زيادة شعر الوجه والجسم، وإدمان الجلد، وتضخم الأعضاء التناسلية. وتكون هذه الأعراض واضحة بشكل خاص عند الأولاد، وسيكون الأطباء في حالة تأهب شديد لهذه الحالات. ص>
بالمقارنة مع الأطفال، يعد مرض كوشينغ هو أكثر أعراض سرطان الغدة الكظرية شيوعًا لدى البالغين، وتشمل الأعراض زيادة الوزن، وضمور العضلات، والخطوط الأرجوانية على البطن، والوجه القمري. والثاني هو أعراض الرجولة، وهي أعراض زيادة الهرمونات الذكرية التي تصيب المرضى الإناث. بالنسبة للمرضى الذكور، قد تحدث أعراض تأنيث مثل تضخم الثدي وفقدان الرغبة الجنسية. على الرغم من أن متلازمة كون (القشرانيات المعدنية الزائدة) نادرة نسبيًا عند البالغين، إلا أن ظهور أعراض ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم لا يزال يتطلب اهتمام الأطباء. ص>
يجب إجراء تقييم شامل لجميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بسرطان قشر الكظر بحثًا عن أعراض المتلازمات الهرمونية المرتبطة. ص>
لتشخيص سرطان قشر الكظر، يجب أولاً تأكيد الاضطرابات الهرمونية من خلال الاختبارات المعملية. على سبيل المثال، تشمل النتائج المختبرية لمرض كوشينغ زيادة نسبة السكر في الدم والكورتيزول البولي، ويتم تشخيص الرجولة عن طريق زيادة الأندروستينيديون في الدم وديهيدروإيبي أندروستيرون. تعتبر دراسات التصوير حاسمة أيضًا، غالبًا مع التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد موقع الورم وتقييم مدى غزوه للأنسجة المحيطة. ص>
إذا تم إجراء عملية جراحية، عادة ما يتم تأكيد تشخيص سرطان قشر الكظر أثناء الفحص المرضي. تبدو هذه الأورام بشكل عام أكبر حجما، مع لون مصفر على سطح الكتلة، يرافقه نزيف ونخر. يُظهر الفحص المجهري أن الخلايا السرطانية تظهر غالبًا عدم النمطية وقد تغزو الأنسجة المحيطة. ص>
في الوقت الحالي، العلاج الوحيد الذي قد يوفر فرصة للشفاء هو الاستئصال الكامل للورم. في الحالات التي يغزو فيها الورم الأوعية الدموية الكبيرة، لا تزال الجراحة خيارًا قابلاً للتطبيق. وعلى الرغم من ذلك فإن الكثير من المرضى لا يتمكنون من إجراء الجراحة بسبب ظروف صحية غير مؤهلة لإجراء الجراحة. إذا لم تكن الجراحة ممكنة، فقد يكون العلاج الإشعاعي أو العلاجات الملطفة الأخرى خيارًا. بالنسبة للعلاج الكيميائي، غالبًا ما يتم اختيار نظام يتضمن ميتوتان، وهو دواء يثبط تخليق الستيرويد. ص>
يعتمد تشخيص سرطان قشر الكظر عادةً على عمر المريض ومرحلة الورم. ولكن على الرغم من ذلك، فإن إجمالي معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات يبلغ حوالي 50%، ومعدل البقاء على قيد الحياة بدون مرض لمدة خمس سنوات للمرضى الذين خضعوا للاستئصال الكامل هو حوالي 30%. ص>
على الرغم من أن سرطان قشر الكظر هو سرطان نادر نسبيًا ولكنه سرطان عدواني، إلا أن أعراض المرض وتطوره تختلف باختلاف الفئات العمرية. هل من الممكن لنا تحسين كفاءة التشخيص والعلاج لمواجهة تحديات هذا المرض بشكل أفضل؟ ص>