Language
Country/Area
No result found
الوجه الخفي لسرطان الغدة الكظرية: لماذا هذا السرطان غامض إلى هذا الحد؟
سرطان قشر الكظر (ACC) هو سرطان عدواني ينشأ في قشرة الغدة الكظرية، وهو النسيج الذي ينتج عادة هرمونات الستيرويد. على الرغم من أن سرطان الغدة الكظرية نادر نسبيًا بين أنواع السرطان بشكل عام، حيث يبلغ معدل الإصابة السنوي 1-2 حالة فقط لكل مليون شخص في جميع أنحاء العالم، إلا أن طبيعته الغامضة ومظاهره السريرية المتغيرة تجعل هذا المرض مليئًا بالغموض. وفقا لأحدث البيانات، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لسرطان الغدة الكظرية يبلغ حوالي 50٪. غالبًا ما يكون لدى معظم المرضى غزو للأنسجة المجاورة أو لديهم نقائل بعيدة في وقت التشخيص، مما يعقد العلاج والتشخيص.
المظاهر الأكثر شيوعًا لدى مرضى سرطان الغدة الكظرية تشمل متلازمة كوشينغ، ومتلازمة كونيل، ومظاهر التحول الجنسي للذكور أو الإناث.
الأعراض والعلامات
تختلف أعراض سرطان الغدة الكظرية حسب العمر. عند الأطفال، المظهر الأكثر شيوعًا للأورام الوظيفية هو التنكس، يليه متلازمة كوشينغ والبلوغ المبكر. في البالغين، تعد متلازمة كوشينغ وحدها هي الأكثر شيوعًا، تليها متلازمة كوشينغ والانحطاط المشترك.
عندما يفرط المرضى في إنتاج هرمونات الستيرويد، يمكن أن يؤدي ذلك إلى أعراض تشمل زيادة الوزن، وهزال العضلات، وترقق الجلد وارتفاع ضغط الدم.
بالإضافة إلى المتلازمات الهرمونية، غالبًا ما يعاني مرضى سرطان الغدة الكظرية غير الوظيفي من أعراض غير عادية مثل آلام البطن أو الخاصرة، والدوالي، وتجلط الأوردة الكلوية، وقد يتم اكتشافهم بالصدفة بدون أعراض. وبسبب هذه الأعراض المتنوعة وغير المحددة، غالبًا ما يتم تشخيص سرطان الغدة الكظرية بشكل خاطئ أو تأخيره.
الفيزيولوجيا المرضية
السبب الرئيسي لسرطان الغدة الكظرية غير معروف حاليًا. ومع ذلك، فإن بعض العائلات، مثل متلازمة لي-فروميني، تحمل طفرات في جين TP53 وتكون أكثر عرضة للخطر. غالبًا ما تكون بعض الجينات، مثل TP53 وCTNNB1 وMEN1، متحورة. بالإضافة إلى ذلك، فإن تضخيم جين TERT وفقدان CDKN2A يُرى أيضًا بشكل شائع في حالات سرطان الغدة الكظرية.
يعتمد تقييم أورام الغدة الكظرية بشكل أساسي على الفحص المرضي، حيث يكشف الفحص المجهري عادة عن علامات تضخم الورم والنزف والنخر.
التشخيص
يتطلب تشخيص سرطان الغدة الكظرية عادةً مجموعة من الأعراض السريرية والاختبارات المعملية ودراسات التصوير. يمكن لمجموعة من الاختبارات الهرمونية أن تؤكد وجود أعراض متلازمة كوشينغ أو التنكس أو متلازمة كون، والتي تتضمن قياس مستويات الكورتيزول وDHEA والهرمونات الأخرى في الدم.
يمكن أن تساعد فحوصات التصوير، مثل الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي، في تحديد موقع الورم، والتمييز بين الأورام الحميدة والخبيثة، وتقييم غزو الورم للأنسجة المحيطة. قد تشير نتائج التصوير غير الطبيعية، مثل المظهر غير المتساوي والتحسينات المحيطية، إلى وجود أورام شديدة النشاط والعدوانية.
قد يظهر سرطان الغدة الكظرية بمظاهر معقدة في التصوير ويتطلب مزيدًا من التأكيد عن طريق الفحص المرضي.
طرق العلاج
العلاج العلاجي الوحيد لسرطان الغدة الكظرية هو الإزالة الكاملة للورم. يمكن إجراء الجراحة حتى عندما يتسلل الورم إلى الأوعية الدموية الكبيرة. ومع ذلك، فإن العديد من المرضى يصبحون غير قادرين على إجراء العمليات الجراحية بحلول وقت التشخيص. تظهر الأبحاث أن الجراحة طفيفة التوغل لأورام الغدة الكظرية تتمتع بمزايا في وقت التعافي مقارنةً بالجراحة التقليدية، لكن النتائج على المدى الطويل تظل غير مؤكدة.
بالنسبة للمرضى الذين لا يستطيعون الخضوع لعملية جراحية، يوفر العلاج الإشعاعي والاستئصال بالترددات الراديوية إمكانية تخفيف الأعراض. يعتمد العلاج الكيميائي بشكل أساسي على الميتوتان، وهو مادة سامة لخلايا قشر الكظر ويستخدم مع أدوية العلاج الكيميائي القياسية. أظهرت التجارب السريرية أن الميتوتان مع الجراحة يمكن أن يحسن معدلات بقاء المريض على قيد الحياة.
التشخيص
يعتمد تشخيص سرطان الغدة الكظرية على العديد من العوامل، ومن أهم المؤشرات عمر المريض ومرحلة الورم. على الرغم من أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لسرطان الغدة الكظرية يبلغ حوالي 50%، إلا أنه يمكن تحسين معدلات البقاء على قيد الحياة في حالات المرحلة المبكرة بشكل ملحوظ إذا كانت الإزالة الكاملة ممكنة. ومع ذلك، قد يشير النشاط التكاثري العالي والغزو الوريدي إلى سوء التشخيص.
بعد تشخيص سرطان الغدة الكظرية، يعد التدخل المبكر في العلاج أمرًا بالغ الأهمية لأنه كلما تم إجراء الجراحة مبكرًا، كلما كان تشخيص بقاء المريض على قيد الحياة أفضل.
يعد سرطان الغدة الكظرية مرضًا نادرًا وصعبًا نسبيًا بين أورام الغدة الكظرية، نظرًا لتنوعه المحتمل وعدم اليقين فيه، كيف يمكننا تحسين قدرات الفهم والكشف عن هذا المرض لتعزيز التشخيص والعلاج المبكر؟
