Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist eine aggressive Krebserkrankung, die in der Nebennierenrinde entsteht, die hauptsächlich für die Produktion von Steroidhormonen verantwortlich ist. Dieser Krebs weist in verschiedenen Altersgruppen, insbesondere bei Kindern und Erwachsenen, unterschiedliche klinische Merkmale auf. Studien haben gezeigt, dass die Inzidenz bei Kindern unter fünf Jahren und bei Erwachsenen zwischen 30 und 40 Jahren höher ist, aber die Gesamtinzidenz der Krankheit ist mit einer jährlichen Inzidenz von ein bis zwei Fällen pro Million Einwohner immer noch sehr gering. .
Das Nebennierenrindenkarzinom steht in engem Zusammenhang mit einer Reihe hormoneller Syndrome, darunter Morbus Cushing, Conn-Syndrom und mögliche Virilisierungs- oder Feminisierungssymptome.
Bei Kindern handelt es sich bei Nebennierenkrebs meist um funktionelle Tumoren. Das häufigste Symptom ist die Virilisierung, gefolgt von Morbus Cushing und Pubertätsverfrühung. Das Vorhandensein eines funktionellen Tumors führt zu einer abnormalen Hormonausschüttung im Körper, die wiederum das Auftreten dieser Symptome verursacht. Anzeichen einer Virilisierung können beispielsweise übermäßige Gesichts- und Körperbehaarung, Hautausschläge und vergrößerte Genitalien sein. Diese Symptome sind bei Jungen stärker ausgeprägt und Ärzte sollten darauf achten.
Alle Patienten mit Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom sollten umfassend auf Symptome eines damit verbundenen hormonellen Syndroms untersucht werden.
Die Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms beginnt mit der Bestätigung hormoneller Anomalien durch Labortests. Zu den Laborbefunden bei Morbus Cushing zählen beispielsweise erhöhte Blutzucker- und Cortisolwerte im Urin, und Virilismus wird durch erhöhte Androstendion- und Dehydroepiandrosteronwerte im Serum diagnostiziert. Auch bildgebende Untersuchungen, meist eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), sind wichtig, um die Lage des Tumors zu bestimmen und zu beurteilen, wie weit er in das umliegende Gewebe eingedrungen ist.
Wenn eine Operation durchgeführt wird, wird die Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms normalerweise während einer pathologischen Untersuchung bestätigt. Diese Tumoren erscheinen im Allgemeinen größer, haben eine gelbe Oberfläche und werden von Blutungen und Nekrosen begleitet. Bei der mikroskopischen Untersuchung ist zu erkennen, dass die Tumorzellen häufig Atypien aufweisen und in das umliegende Gewebe eindringen können.
Derzeit ist die einzige Behandlung, die eine Chance auf Heilung bietet, die vollständige Entfernung des Tumors. In Fällen, in denen der Tumor in große Blutgefäße eingedrungen ist, bleibt eine Operation eine praktikable Option. Trotzdem können sich viele Patienten einer Operation nicht unterziehen, da ihr Gesundheitszustand die Operationsvoraussetzungen nicht erfüllt. Wenn eine Operation für den Patienten nicht in Frage kommt, können eine Strahlentherapie oder andere palliative Behandlungen eine Option sein. Die Chemotherapie wird üblicherweise mit Mitotan verabreicht, einem Medikament, das die Steroidproduktion hemmt.
AbschlussDie Prognose bei einem Nebennierenrindenkarzinom hängt im Allgemeinen vom Alter des Patienten und dem Stadium des Tumors ab. Trotzdem liegt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate bei etwa 50 %, und die 5-Jahres-krankheitsfreie Überlebensrate bei Patienten mit vollständiger Resektion der Läsion beträgt etwa 30 %.
Obwohl das Nebennierenrindenkarzinom eine relativ seltene, aber aggressive Krebserkrankung ist, variieren die Symptome und der Krankheitsverlauf je nach Altersgruppe. Ist es uns möglich, die Effizienz der Diagnose und Behandlung zu verbessern, um den Herausforderungen dieser Krankheit besser zu begegnen?