Language
Country/Area
No result found
Das verborgene Gesicht des Nebennierenkrebses: Warum ist dieser Krebs so mysteriös?
Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist ein aggressiver Krebs, der seinen Ursprung in der Nebennierenrinde hat, dem Gewebe, das normalerweise Steroidhormone produziert. Obwohl Nebennierenkrebs mit einer jährlichen Inzidenz von nur 1 bis 2 Fällen pro Million Menschen insgesamt relativ selten unter den Krebsarten ist, ist diese Krankheit aufgrund ihrer kryptischen Natur und der unterschiedlichen klinischen Manifestationen voller Geheimnisse. Nach neuesten Daten liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei Nebennierenkrebs bei etwa 50 %. Bei den meisten Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose häufig benachbarte Gewebe befallen oder sie haben Fernmetastasen, was die Behandlung und Prognose erschwert.
Zu den häufigsten Manifestationen bei Patienten mit Nebennierenkrebs gehören das Cushing-Syndrom, das Connell-Syndrom und männliche oder weibliche Transgender-Manifestationen.
Symptome und Anzeichen
Die Symptome von Nebennierenkrebs variieren je nach Alter. Bei Kindern ist die häufigste Manifestation funktioneller Tumoren die Degeneration, gefolgt vom Cushing-Syndrom und der vorzeitigen Pubertät. Bei Erwachsenen ist das alleinige Cushing-Syndrom am häufigsten, gefolgt von einer Kombination aus Cushing-Syndrom und Degeneration.
Wenn Patienten eine Überproduktion von Steroidhormonen produzieren, kann dies zu Symptomen wie Gewichtszunahme, Muskelschwund, dünner werdender Haut und hohem Blutdruck führen.
Zusätzlich zu hormonellen Syndromen weisen Patienten mit nicht funktionierendem Nebennierenkrebs häufig ungewöhnliche Symptome wie Bauch- oder Flankenschmerzen, Krampfadern und Nierenvenenthrombose auf und können sogar zufällig ohne Symptome entdeckt werden. Aufgrund dieser vielfältigen und unspezifischen Symptome wird Nebennierenkrebs häufig falsch diagnostiziert oder verzögert.
Pathophysiologie
Die Hauptursache für Nebennierenkrebs ist derzeit unbekannt. Einige Familien, wie zum Beispiel das Li-Fraumeni-Syndrom, tragen jedoch Mutationen im TP53-Gen und sind einem höheren Risiko ausgesetzt. Einige Gene wie TP53, CTNNB1 und MEN1 sind häufig mutiert. Darüber hinaus kommt es bei Nebennierenkrebs häufig auch zu einer Verstärkung des TERT-Gens und einem Verlust von CDKN2A.
Die Beurteilung von Nebennierentumoren beruht hauptsächlich auf einer pathologischen Untersuchung, bei der die makroskopische Untersuchung normalerweise Merkmale einer Tumorvergrößerung, Blutung und Nekrose aufdeckt.
Diagnose
Die Diagnose von Nebennierenkrebs erfordert normalerweise eine Kombination aus klinischen Symptomen, Labortests und bildgebenden Untersuchungen. Eine Reihe von Hormontests kann das Vorhandensein von Symptomen des Cushing-Syndroms, der Degeneration oder des Conn-Syndroms bestätigen, wobei die Serumspiegel von Cortisol, DHEA und anderen Hormonen gemessen werden.
Bildgebende Untersuchungen wie CT und MRT können dabei helfen, die Lage des Tumors zu bestimmen, zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren zu unterscheiden und die Invasion des Tumors in umliegendes Gewebe zu beurteilen. Abnormale Bildgebungsbefunde, wie z. B. ein ungleichmäßiges Erscheinungsbild und eine periphere Kontrastverstärkung, können auf hochaktive und aggressive Tumoren hinweisen.
Nebennierenkrebs kann in der Bildgebung komplexe Merkmale aufweisen und erfordert eine weitere Bestätigung durch eine pathologische Untersuchung.
Behandlungsmethoden
Die einzige heilende Behandlung für Nebennierenkrebs ist die vollständige Entfernung des Tumors. Eine Operation kann auch dann durchgeführt werden, wenn der Tumor große Blutgefäße infiltriert. Allerdings sind viele Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose bereits inoperabel. Untersuchungen zeigen, dass die minimal-invasive Chirurgie bei Nebennierentumoren im Vergleich zu herkömmlichen chirurgischen Eingriffen Vorteile hinsichtlich der Genesungszeit bietet, die langfristigen Ergebnisse jedoch weiterhin ungewiss sind.
Für Patienten, die sich einer Operation nicht unterziehen können, bieten Strahlentherapie und Radiofrequenzablation die Möglichkeit einer Symptomlinderung. Die Chemotherapie basiert hauptsächlich auf Mitotan, das für Nebennierenrindenzellen toxisch ist und in Verbindung mit Standard-Chemotherapeutika eingesetzt wird. Klinische Studien haben gezeigt, dass Mitotan in Kombination mit einer Operation die Überlebensraten der Patienten verbessern kann.
Prognose
Die Prognose von Nebennierenkrebs hängt von vielen Faktoren ab, wobei das Alter des Patienten und das Tumorstadium die wichtigsten Indikatoren sind. Obwohl die typische 5-Jahres-Überlebensrate bei Nebennierenkrebs etwa 50 % beträgt, können die Überlebensraten im Frühstadium erheblich verbessert werden, wenn eine vollständige Entfernung möglich ist. Eine hohe proliferative Aktivität und eine venöse Invasion können jedoch auf eine schlechte Prognose hinweisen.
Nach der Diagnose von Nebennierenkrebs ist ein frühzeitiges Eingreifen in die Behandlung von entscheidender Bedeutung, denn je früher die Operation durchgeführt wird, desto besser ist die Gesamtüberlebensprognose des Patienten.
Nebennierenkrebs ist eine relativ seltene und schwierige Erkrankung unter den Nebennierentumoren. Wie können wir das Verständnis und die Erkennungsfähigkeit dieser Krankheit verbessern, um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu fördern?
