Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist eine aggressive Krebserkrankung, die in der Nebennierenrinde (dem Gewebe, das Steroidhormone produziert) beginnt. ACC ist dafür bekannt, eine Reihe endokriner Symptome hervorzurufen, wie etwa das Cushing-Syndrom, das Conner-Syndrom, Virilisierung und Feminisierung, die vor allem bei Patienten mit funktionellen Tumoren auftreten. Zum Zeitpunkt der Diagnose hat ACC normalerweise bereits umliegendes Gewebe befallen oder Metastasen in entfernte Organe gebildet, und die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate liegt bei nur etwa 50 %. Obwohl dieser Tumor relativ selten ist und nur ein bis zwei Fälle pro Million Menschen pro Jahr auftreten, ist seine Diagnose dennoch sehr wichtig, da eine frühzeitige Erkennung die Wirksamkeit der Behandlung erheblich verbessert.
Die jährliche Inzidenz von Nebennierenkrebs ist relativ gering, aber zum Zeitpunkt der Diagnose ist der Krebs häufig bereits fortgeschritten.
Die Erscheinungsform von Nebennierenkrebs variiert je nach Alter. Bei Kindern sind die meisten Tumoren funktionell und das häufigste Symptom ist die Virilisierung, gefolgt vom Cushing-Syndrom und der vorzeitigen Pubertät. Bei Erwachsenen ist das Cushing-Syndrom das am häufigsten auftretende Symptom, gefolgt von gleichzeitig auftretender Cushing-Krankheit und Virilisierung. In seltenen Fällen, wie etwa beim Conn-Syndrom, sind Bluthochdruck und niedriger Kaliumspiegel im Blut die Hauptsymptome, oft begleitet von Kopfschmerzen und Muskelschwäche. Darüber hinaus sind die Symptome der Feminisierung bei Männern stärker ausgeprägt und umfassen eine Brustvergrößerung, verminderte Libido und erektile Dysfunktion.
PathophysiologieDie primäre Ursache für Nebennierenkrebs ist unbekannt, jedoch besteht bei Familien mit Li-Fraumeni-Syndrom (verursacht durch vererbte inaktivierende Mutationen im TP53-Gen) ein erhöhtes Risiko. Bei vielen Genen wurde festgestellt, dass sie möglicherweise wiederholte Mutationen aufweisen, darunter TP53, CTNNB1, MEN1 usw. Tumorbezogene Gene werden abnormal exprimiert, was eine Reihe von Wachstums- und Entwicklungsproblemen verursacht. Diese Gene spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Nebennierenkrebs und haben Indikatorwert für die Früherkennung und Diagnose.
Die Diagnose der endokrinen Symptome von Nebennierenkrebs erfordert entsprechende Labortests. Die typischen Symptome des Cushing-Syndroms sind erhöhte Serumglukose- und Cortisolwerte im Urin, während sich eine Virilisierung der Nebennieren durch erhöhte Serumspiegel von Androstendion und Dehydroepiandrosteron äußert. Labortests bei Morbus Cushing zeigen niedrige Kaliumwerte im Serum, eine geringe antidiuretische Aktivität und hohe Aldosteronwerte.
Bildgebende Untersuchungen wie CT und MRT spielen eine Schlüsselrolle bei der Lokalisierung von Nebennierentumoren, der Differenzierung von Adenomen und der Beurteilung des Ausmaßes der Tumorinvasion. CT-Bilder zeigen typischerweise ein heterogenes Erscheinungsbild mit peripherer Kontrastverstärkung nach Kontrastmittelinjektion. MRT-Bilder zeigen ein schwaches Signal mit starker heterogener Kontrastverstärkung.
Gezielte bildgebende Untersuchungen bei Nebennierenkrebs können das Vorhandensein und die Eigenschaften des Tumors wirksam bestätigen.
Nebennierentumoren werden normalerweise durch eine pathologische Untersuchung nach der Operation diagnostiziert. Chirurgische Proben zeigen typischerweise große, gelbliche Tumoren mit Blutungen und Nekrosen. Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop kann eine abnorme Vermehrung von Tumorzellen sichtbar werden, was der Schlüssel zur Feststellung ist, ob es sich bei dem Tumor um Krebs handelt.
Derzeit ist die einzige Heilung für Nebennierenkrebs die vollständige Entfernung des Tumors. Dennoch sind nicht alle Patienten Kandidaten für eine Operation. Neben der Operation können bei Patienten, bei denen eine Operation nicht in Frage kommt, auch Strahlentherapie und Radiofrequenzablation zum Einsatz kommen. Chemotherapieschemata umfassen häufig den Einsatz von Medikamenten, die die Steroidproduktion hemmen, wie beispielsweise Mitotan, was bei einigen Patienten die Überlebenschancen verbessert.
Die Fünfjahresüberlebensrate nach einer erfolgreichen Operation liegt bei etwa 50–60 %, während die krankheitsfreie Fünfjahresüberlebensrate bei Patienten mit reseziertem Krebs im Stadium I–III bei etwa 30 % liegt.
Insgesamt bleibt die Prognose von Nebennierenkrebs eine Herausforderung. Zu den Faktoren, die die Prognose beeinflussen, gehören das Alter des Patienten und das Tumorstadium. Darüber hinaus sind Tumordichte, Invasivität und andere Biomarker wichtige Parameter zur prognostischen Beurteilung. Untersuchungen zufolge haben jüngere Patienten und solche, deren Tumore früh entdeckt werden, höhere Überlebensraten, was ebenfalls die Bedeutung einer frühen Diagnose unterstreicht.
Obwohl Nebennierenkrebs selten ist, ist es wichtig, seine Anzeichen, Diagnose und Behandlung zu verstehen. Man sollte darüber nachdenken, ob es wirksamere Möglichkeiten gibt, diese Krebsart frühzeitig zu erkennen und zu behandeln und so die Überlebenschancen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.