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Das Risiko der Verkalkung: Warum macht die bikuspide Aortenklappe Herzerkrankungen anfällig?
Die bikuspide Aortenklappe (BAV) ist eine Herzerkrankung, die normalerweise während der fetalen Entwicklung auftritt und dazu führt, dass die beiden Klappen der Aortenklappe während der Entwicklung verschmelzen und eine Aortenklappe mit zwei Klappen entsteht. Anstelle der normalen Aortenklappe mit drei Klappen. Die bikuspide Aortenklappe ist der am häufigsten auftretende angeborene Herzfehler und betrifft etwa 1,3 % aller Erwachsenen. Typischerweise ist unter normalen Umständen nur die Mitralklappe eine Bikuspidalklappe, die sich zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer befindet. Die Hauptfunktion der Herzklappen besteht darin, den Einbahnstraßen-Blutfluss im Herzen und im Gefäßsystem sicherzustellen. Die meisten Erkrankungen der bikuspiden Aortenklappe sind erblich bedingt.
Symptome und Anzeichen
In vielen Fällen verursacht eine bikuspide Aortenklappe keine Probleme. Allerdings kann es sein, dass die Patienten schneller ermüden als solche mit normal funktionierenden Herzklappen und bei Aktivitäten, die eine kardiorespiratorische Ausdauer erfordern, eine schlechtere Leistung erbringen, weil der Druck auf die Aortenwand die Herzleistung beeinträchtigt.
Komplikationen
Verkalkungsproblem
Mit zunehmendem Alter kann es zu Verkalkung der bikuspiden Aortenklappe kommen, was zu einer Aortenstenose unterschiedlichen Schweregrades führen kann, die sich durch ein Herzgeräusch bemerkbar machen kann. Wenn die Klappe nicht richtig schließt, kann es zu einer Aorteninsuffizienz kommen. Wenn sich diese Beschwerden verschlechtern, kann eine Herzoperation erforderlich sein. Das Herz wird stärker beansprucht, da es versucht, mehr Blut durch eine verengte Klappe zu pumpen oder den Rückfluss des Blutes durch eine undichte Klappe zu verhindern.
Zu den Risiken einer Herzerkrankung, die durch eine zweischalige Aortenklappe verursacht wird, gehört letztlich eine Erweiterung der Aorta aufgrund des Vorhandenseins von nur zwei Klappen, was zu einem Aortenklappenriss führen kann.
Aortenerkrankung
Bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe gibt es eine Besonderheit: Bei ihnen besteht ein höheres Risiko für die Entwicklung von Aneurysmen der aufsteigenden Aorta. Die äußere Aortenmatrix von BAV-Patienten zeigte signifikante Unterschiede zu normalen Trikuspidalklappen, insbesondere eine Verringerung von Fibrillin-1. Man geht davon aus, dass ein erhöhtes Verhältnis von MMP2 (Matrix-Metalloproteinase 2) zu TIMP1 (Matrix-Metalloproteinase-Inhibitor 1) zu einem abnormalen Abbau der Klappenmatrix führen und dadurch die Bildung einer Aortendissektion oder eines Aortenaneurysmas auslösen kann.
Die Größe der aufsteigenden Aorta muss sorgfältig überprüft werden und sollte regelmäßig mit CT-Scans oder MRT untersucht werden, um ionisierende Strahlung zu vermeiden.
Aortenstenose
Eine doppelte Aortenklappe kann außerdem eine Aortenstenose (Verengung der Aortenklappe des Herzens) verursachen, die verhindert, dass sich die Klappe vollständig öffnet, wodurch der Blutfluss vom Herzen in den Körper reduziert oder blockiert wird. In manchen Fällen schließt die Aortenklappe nicht richtig, sodass das Blut zurück in die linke Herzkammer fließen kann. Eine weitere mit BAV verbundene Erkrankung ist die Aortenisthmusstenose.
PathophysiologieDie Aortenklappenfusion kommt zwischen der rechten und linken Koronarklappe am häufigsten vor und macht etwa 80 % aus. Darüber hinaus kommt es auch zu einer Fusion der rechten Koronararterie und der nichtkoronaren Klappe (etwa 17 %), während die Fusion der nichtkoronaren Klappe und der linken Koronarklappe relativ selten ist (etwa 2 %). Unter diesen Fusionsmustern war die Fusion der RN-Klappe stärker mit zukünftigen Komplikationen wie Aorteninsuffizienz und Stenose verbunden.
Hämodynamik
Die Identifizierung der Aortenhämodynamik nach einer Kontraktion des linken Ventrikels hilft bei der Vorhersage von Komplikationen der bikuspiden Aortenklappe. Das Risiko einiger Komplikationen, wie etwa eines Aortenaneurysmas, hängt vom spezifischen Klappenfusionsmuster ab.
Der Blutabfluss aus der BAV erfolgt spiralförmig und hat eine Geschwindigkeit von über 1 m/s, wodurch ein hohes Risiko für eine Schädigung der Aorta besteht.
Diagnose
Eine bikuspide Aortenklappe ist häufig mit einem zweiten Interkostalherzgeräusch rechts verbunden. Häufig kommt es zu Blutdruckunterschieden zwischen den oberen und unteren Extremitäten. Die Diagnose kann durch Herz-Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (MRT) unterstützt werden.
BehandlungDie vierdimensionale Magnetresonanztomographie (4D-MRT) ist eine Technik zur Definition von Blutflusseigenschaften und -mustern und zur genauen Visualisierung des Blutflusses im Herzkreislaufsystem.
Komplikationen aufgrund struktureller Herzprobleme werden üblicherweise durch einen chirurgischen Eingriff behandelt, der den Ersatz der Aortenklappe oder eine Ballonvalvuloplastie umfassen kann.
Prognose
Eine bikuspide Aortenklappe verursacht bei mehr als einem Drittel der Patienten schwerwiegende Komplikationen. Dazu zählen eine Verengung der Aortenklappenöffnung, ein Rückfluss des Blutes in die Aorta, eine Erweiterung der aufsteigenden Aorta und eine Infektion der Herzklappen. Bei Patienten mit einer Aorteninsuffizienz und einer Dilatation der Aorta ascendens sind regelmäßige Nachuntersuchungen erforderlich.
Wie können wir angesichts der Herausforderung einer bikuspiden Aortenklappe nach besseren Präventions- und Behandlungsmethoden suchen, um sicherzustellen, dass unsere Herzgesundheit nicht gefährdet wird?
