Karsinoma adrenokortikal (ACC) adalah kanker agresif yang berasal dari korteks adrenal, yang terutama bertanggung jawab atas produksi hormon steroid. Kanker ini menunjukkan ciri klinis yang berbeda pada kelompok usia yang berbeda, terutama antara anak-anak dan orang dewasa. Penelitian telah menunjukkan bahwa insidensi lebih tinggi pada anak-anak yang berusia di bawah lima tahun dan pada orang dewasa berusia 30 hingga 40 tahun, tetapi insidensi keseluruhan penyakit ini masih sangat rendah, dengan tingkat insidensi tahunan satu hingga dua kasus per juta orang.
Kanker adrenokortikal terkait erat dengan berbagai sindrom hormonal, termasuk penyakit Cushing, sindrom Conn, dan kemungkinan gejala pada pria atau wanita.
Pada anak-anak, sebagian besar kanker adrenal adalah tumor fungsional, dan gejala yang paling umum adalah virilisasi, diikuti oleh penyakit Cushing dan pubertas dini. Adanya tumor fungsional menyebabkan sekresi hormon yang tidak normal dalam tubuh, yang mendorong timbulnya gejala-gejala ini. Misalnya, gejala virilisasi dapat meliputi rambut wajah dan tubuh yang berlebihan, kecanduan kulit, dan pembesaran alat kelamin. Gejala-gejala ini khususnya terlihat jelas pada anak laki-laki, dan dokter akan sangat waspada terhadap kondisi ini.
Dibandingkan dengan anak-anak, penyakit Cushing merupakan gejala kanker adrenal yang paling umum pada orang dewasa, dengan gejala-gejala meliputi penambahan berat badan, atrofi otot, garis-garis ungu pada perut, dan wajah seperti bulan. Yang kedua adalah gejala virilisasi, yaitu gejala hormon pria yang berlebihan yang memengaruhi pasien wanita. Pada pasien pria, gejala feminisasi seperti pembesaran payudara dan hilangnya libido dapat terjadi. Meskipun sindrom Conn (kelebihan mineralokortikoid) relatif jarang terjadi pada orang dewasa, terjadinya gejala tekanan darah tinggi dan hipokalemia tetap memerlukan perhatian dokter.
Semua pasien yang diduga menderita kanker adrenokortikal harus dievaluasi secara menyeluruh untuk mengetahui gejala sindrom hormonal terkait.
Untuk diagnosis kanker adrenokortikal, kelainan hormonal harus dikonfirmasi terlebih dahulu melalui tes laboratorium. Misalnya, temuan laboratorium penyakit Cushing meliputi peningkatan gula darah dan kortisol urin, dan Virilisme didiagnosis dengan kelebihan androstenedion dan dehidroepiandrosteron serum. Studi pencitraan juga penting, sering kali dengan pemindaian CT atau MRI untuk menentukan lokasi tumor dan menilai tingkat invasinya ke jaringan di sekitarnya.
Jika pembedahan dilakukan, diagnosis kanker adrenokortikal biasanya dikonfirmasi selama pemeriksaan patologis. Tumor ini umumnya tampak lebih besar, dengan warna kekuningan pada permukaan massa, disertai dengan pendarahan dan nekrosis. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan bahwa sel tumor sering kali menunjukkan atipia dan dapat menyerang jaringan di sekitarnya.
Saat ini, satu-satunya pengobatan yang dapat memberikan peluang penyembuhan adalah reseksi tumor lengkap. Dalam kasus di mana tumor telah menyerang pembuluh darah besar, pembedahan masih merupakan pilihan yang layak. Meskipun demikian, banyak pasien tidak dapat menjalani pembedahan karena kondisi kesehatan yang tidak memenuhi syarat untuk pembedahan. Jika pembedahan tidak memungkinkan, terapi radiasi atau perawatan paliatif lainnya dapat menjadi pilihan. Untuk kemoterapi, rejimen yang mencakup Mitotane, obat yang menghambat sintesis steroid, sering dipilih.
Prognosis untuk kanker adrenokortikal biasanya bergantung pada usia pasien dan stadium tumor. Namun demikian, tingkat kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah sekitar 50%, dan tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit lima tahun untuk pasien dengan reseksi lengkap adalah sekitar 30%.
Meskipun kanker korteks adrenal merupakan kanker yang relatif jarang namun agresif, gejala dan perkembangan penyakit ini bervariasi di berbagai kelompok usia. Apakah mungkin bagi kita untuk meningkatkan efisiensi diagnosis dan pengobatan guna menghadapi tantangan penyakit ini dengan lebih baik?