Language
Country/Area
No result found
Wajah tersembunyi kanker adrenal: Mengapa kanker ini begitu misterius?
Karsinoma adrenokortikal (ACC) adalah kanker agresif yang berasal dari korteks adrenal, jaringan yang biasanya memproduksi hormon steroid. Meskipun kanker adrenal tergolong langka di antara kanker pada umumnya, dengan insiden tahunan hanya 1 hingga 2 kasus per juta orang di seluruh dunia, sifatnya yang samar dan manifestasi klinis yang bervariasi membuat penyakit ini penuh misteri. Menurut data terbaru, tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk kanker adrenal adalah sekitar 50%. Sebagian besar pasien sering kali telah menginvasi jaringan di dekatnya atau memiliki metastasis jauh pada saat diagnosis, yang mempersulit pengobatan dan prognosis.
Manifestasi yang paling umum pada pasien dengan kanker adrenal meliputi sindrom Cushing, sindrom Connell, dan manifestasi transgender pria atau wanita.
Gejala dan tanda
Gejala kanker adrenal bervariasi menurut usia. Pada anak-anak, manifestasi tumor fungsional yang paling umum adalah degenerasi, diikuti oleh sindrom Cushing dan pubertas dini. Pada orang dewasa, sindrom Cushing sendiri merupakan yang paling umum, diikuti oleh gabungan sindrom Cushing dan degenerasi.
Ketika pasien memproduksi hormon steroid secara berlebihan, hal itu dapat menyebabkan gejala termasuk penambahan berat badan, penyusutan otot, penipisan kulit, dan tekanan darah tinggi.
Selain sindrom hormonal, pasien dengan kanker adrenal nonfungsional sering kali menunjukkan gejala yang tidak biasa seperti nyeri perut atau panggul, varises, dan trombosis vena ginjal, dan bahkan dapat ditemukan secara tidak sengaja tanpa gejala. Karena gejala yang beragam dan tidak spesifik ini, kanker adrenal sering kali salah didiagnosis atau tertunda.
Patofisiologi
Penyebab utama kanker adrenal saat ini tidak diketahui. Namun, beberapa keluarga, seperti sindrom Li-Fraumeni, membawa mutasi pada gen TP53 dan berisiko lebih tinggi. Beberapa gen, seperti TP53, CTNNB1, dan MEN1, sering bermutasi. Selain itu, amplifikasi gen TERT dan hilangnya CDKN2A juga sering terlihat pada kasus kanker adrenal.
Evaluasi tumor adrenal terutama bergantung pada pemeriksaan patologis, di mana pemeriksaan makroskopis biasanya mengungkapkan ciri-ciri pembesaran tumor, perdarahan, dan nekrosis.
Diagnosis
Diagnosis kanker adrenal biasanya memerlukan kombinasi gejala klinis, tes laboratorium, dan studi pencitraan. Serangkaian tes hormonal dapat mengonfirmasi adanya gejala sindrom Cushing, degenerasi, atau sindrom Conn, yang melibatkan pengukuran kadar serum kortisol, DHEA, dan hormon lainnya.
Pemeriksaan pencitraan, seperti CT dan MRI, dapat membantu menentukan lokasi tumor, membedakan tumor jinak dan ganas, serta mengevaluasi invasi tumor ke jaringan di sekitarnya. Temuan pencitraan abnormal, seperti tampilan yang tidak merata dan peningkatan perifer, dapat mengindikasikan tumor yang sangat aktif dan agresif.
Kanker adrenal dapat menunjukkan fitur kompleks pada pencitraan dan memerlukan konfirmasi lebih lanjut melalui pemeriksaan patologis.
Metode pengobatan
Satu-satunya pengobatan kuratif untuk kanker adrenal adalah pengangkatan tumor secara menyeluruh. Pembedahan dapat dilakukan bahkan ketika tumor menyusup ke pembuluh darah besar. Namun, banyak pasien yang tidak dapat dioperasi pada saat diagnosis. Penelitian menunjukkan bahwa pembedahan minimal invasif untuk tumor adrenal memiliki keuntungan dalam waktu pemulihan dibandingkan pembedahan tradisional, tetapi hasil jangka panjang masih belum pasti.
Untuk pasien yang tidak dapat menjalani pembedahan, terapi radiasi dan ablasi frekuensi radio menawarkan kemungkinan untuk meredakan gejala. Kemoterapi terutama didasarkan pada mitotane, yang bersifat toksik terhadap sel adrenokortikal dan digunakan bersama dengan obat kemoterapi standar. Uji klinis telah menunjukkan bahwa mitotane yang dikombinasikan dengan pembedahan dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasien.
Prognosis
Prognosis kanker adrenal bergantung pada banyak faktor, di antaranya usia pasien dan stadium tumor merupakan indikator terpenting. Meskipun tingkat kelangsungan hidup lima tahun yang umum untuk kanker adrenal adalah sekitar 50%, tingkat kelangsungan hidup pada kasus stadium awal dapat ditingkatkan secara signifikan jika pengangkatan total memungkinkan. Namun, aktivitas proliferatif yang tinggi dan invasi vena dapat mengindikasikan prognosis yang buruk.
Setelah kanker adrenal didiagnosis, intervensi dini dalam pengobatan sangat penting karena semakin dini pembedahan dilakukan, semakin baik prognosis kelangsungan hidup pasien secara keseluruhan.
Kanker adrenal merupakan penyakit yang relatif langka dan menantang di antara tumor adrenal. Mengingat potensi keragaman dan ketidakpastiannya, bagaimana kita dapat meningkatkan pemahaman dan kemampuan deteksi penyakit ini untuk mendukung diagnosis dan pengobatan dini? Apa saja kemungkinannya?
