Karsinoma adrenokortikal (ACC) adalah kanker agresif yang bermula di korteks adrenal (jaringan yang memproduksi hormon steroid). ACC dikenal karena kemampuannya untuk menghasilkan berbagai gejala endokrin, seperti sindrom Cushing, sindrom Conner, virilisasi dan feminisasi, yang sebagian besar terlihat pada pasien dengan tumor fungsional. ACC biasanya telah menginvasi jaringan di dekatnya atau bermetastasis ke organ yang jauh pada saat diagnosis, dan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan lima tahunnya hanya sekitar 50%. Meskipun tumor ini relatif jarang, dengan insiden tahunan hanya satu hingga dua per juta orang, diagnosisnya tetap sangat penting karena deteksi dini akan sangat meningkatkan efektivitas pengobatan.
Insiden tahunan kanker adrenal relatif rendah, tetapi sering kali sudah lanjut pada saat diagnosis.
Tampilan kanker adrenal bervariasi sesuai usia. Pada anak-anak, sebagian besar tumor bersifat fungsional dan gejala yang paling umum adalah virilisasi, diikuti oleh sindrom Cushing dan pubertas dini. Pada orang dewasa, sindrom Cushing adalah gejala yang paling umum, diikuti oleh penyakit Cushing dan virilisasi. Dalam kasus yang jarang terjadi, seperti sindrom Conn, tekanan darah tinggi dan kadar kalium darah rendah merupakan gejala utama, sering kali disertai dengan sakit kepala dan kelemahan otot. Selain itu, gejala feminisasi lebih jelas pada pria dan meliputi pembesaran payudara, penurunan libido, dan disfungsi ereksi.
PatofisiologiPenyebab utama kanker adrenal tidak diketahui, namun keluarga dengan sindrom Li-Fraumeni (disebabkan oleh mutasi inaktivasi bawaan pada gen TP53) memiliki risiko yang lebih tinggi. Banyak gen yang ditemukan memiliki kemungkinan mutasi berulang, termasuk TP53, CTNNB1, MEN1, dll. Gen yang terkait tumor diekspresikan secara tidak normal, menyebabkan serangkaian masalah pertumbuhan dan perkembangan. Gen-gen ini memainkan peran penting dalam perkembangan kanker adrenal dan memiliki nilai indikator untuk deteksi dan diagnosis dini.
Mendiagnosis gejala endokrin kanker adrenal memerlukan uji laboratorium yang tepat. Manifestasi khas penyakit Cushing adalah peningkatan glukosa serum dan kortisol urin, sedangkan virilisasi adrenal dibuktikan dengan kelebihan androstenedion dan dehidroepiandrosteron serum. Uji laboratorium penyakit Cushing menunjukkan kalium serum rendah, aktivitas antidiuretik rendah, dan kadar aldosteron tinggi.
Pemeriksaan pencitraan seperti CT dan MRI memainkan peran penting dalam melokalisasi tumor adrenal, membedakan adenoma, dan mengevaluasi tingkat invasi tumor. Gambar CT biasanya menunjukkan tampilan heterogen dengan peningkatan perifer setelah injeksi kontras. Gambar MRI menunjukkan sinyal rendah dengan peningkatan kontras heterogen yang kuat.
Pemeriksaan pencitraan terarah pada kanker adrenal dapat secara efektif mengonfirmasi keberadaan dan karakteristik tumor.
Tumor adrenal biasanya didiagnosis melalui pemeriksaan patologis setelah operasi. Spesimen bedah biasanya menunjukkan tumor besar berwarna kekuningan dengan perdarahan dan nekrosis. Pemeriksaan di bawah mikroskop dapat mengungkap proliferasi sel tumor yang tidak normal, yang merupakan kunci untuk menentukan apakah tumor tersebut merupakan kanker.
Saat ini satu-satunya pengobatan untuk kanker adrenal adalah pengangkatan tumor secara menyeluruh. Namun, tidak semua pasien dapat menjalani operasi. Selain operasi, radioterapi dan ablasi frekuensi radio juga dapat digunakan untuk pasien yang tidak cocok untuk operasi. Regimen kemoterapi sering kali mencakup penggunaan obat-obatan yang menghambat produksi steroid, seperti mitotane, yang meningkatkan kelangsungan hidup pada beberapa pasien.
Tingkat kelangsungan hidup lima tahun setelah operasi yang berhasil adalah sekitar 50-60%, sedangkan tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit lima tahun untuk pasien dengan kanker stadium I-III yang telah diangkat adalah sekitar 30%.
Secara keseluruhan, prognosis kanker adrenal masih menantang. Faktor-faktor yang memengaruhi prognosis meliputi usia pasien dan stadium tumor. Selain itu, kepadatan tumor, sifat invasif, dan biomarker lainnya juga merupakan parameter penting untuk penilaian prognosis. Menurut penelitian, pasien yang lebih muda dan mereka yang tumornya ditemukan lebih awal memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih tinggi, yang juga menyoroti pentingnya diagnosis dini.
Meskipun kanker adrenal jarang terjadi, penting untuk memahami tanda-tandanya, diagnosis, dan pengobatannya. Orang-orang harus memikirkan apakah ada cara yang lebih efektif untuk memastikan bahwa jenis kanker ini dapat diidentifikasi dan diobati pada tahap awal untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien?