Language
Country/Area
No result found
Dal bambino all'adulto: in che modo il cancro del surrene mostra sintomi diversi in età diverse?
Il carcinoma adrenocorticale (ACC) è un cancro aggressivo che origina dalla corteccia surrenale, che è principalmente responsabile della produzione di ormoni steroidei. Questo tumore presenta caratteristiche cliniche diverse nelle diverse fasce di età, soprattutto tra bambini e adulti. Gli studi hanno evidenziato che l’incidenza è maggiore nei bambini di età inferiore ai cinque anni e negli adulti di età compresa tra 30 e 40 anni, ma l’incidenza complessiva di questa malattia è ancora molto bassa, con un tasso di incidenza annuale di uno o due casi per milione di persone. .
Il cancro della corticosurrenale è strettamente associato a varie sindromi ormonali, tra cui la malattia di Cushing, la sindrome di Conn e possibili sintomi maschili o femminili.
Bambini e cancro del surrene
Nei bambini, la maggior parte dei tumori surrenalici sono tumori funzionali e il sintomo più comune è la virilizzazione, seguita dalla malattia di Cushing e dalla pubertà precoce. La presenza di tumori funzionali porta ad una secrezione anormale di ormoni nel corpo, che guida l'insorgenza di questi sintomi. Ad esempio, i sintomi della virilizzazione possono includere eccessiva peluria sul viso e sul corpo, dipendenza dalla pelle e ingrossamento dei genitali. Questi sintomi sono particolarmente pronunciati nei ragazzi e i medici saranno molto attenti a queste condizioni.
Cancro surrenale negli adulti
Rispetto ai bambini, la malattia di Cushing è il sintomo più comune di cancro del surrene negli adulti, con sintomi che includono aumento di peso, atrofia muscolare, striature viola sull'addome e faccia lunare. Il secondo sono i sintomi di virilizzazione, che sono sintomi di un eccesso di ormoni maschili che colpiscono le pazienti. Nei pazienti di sesso maschile possono verificarsi sintomi femminilizzanti come l’ingrossamento del seno e la perdita della libido. Sebbene la sindrome di Conn (eccesso di mineralcorticoidi) sia relativamente rara negli adulti, l'insorgenza di sintomi di ipertensione e ipokaliemia richiede ancora l'attenzione dei medici.
Tutti i pazienti con sospetto cancro della corticosurrenale devono essere attentamente valutati per i sintomi delle sindromi ormonali associate.
Processo di diagnosi
Per la diagnosi di cancro della corticosurrenale, le anomalie ormonali devono essere prima confermate attraverso test di laboratorio. Ad esempio, i risultati di laboratorio della malattia di Cushing includono un aumento della glicemia e del cortisolo urinario, mentre il virilismo viene diagnosticato dall'eccesso di androstenedione e deidroepiandrosterone nel siero. Anche gli studi di imaging sono fondamentali, spesso con una TAC o una risonanza magnetica per determinare la posizione del tumore e valutare la sua estensione di invasione nel tessuto circostante.
Caratteristiche patologiche
Se viene eseguito un intervento chirurgico, la diagnosi di cancro della corticosurrenale viene solitamente confermata durante l'esame patologico. Questi tumori appaiono generalmente di aspetto più grande, con una colorazione giallastra sulla superficie della massa, accompagnata da sanguinamento e necrosi. L'esame microscopico mostra che le cellule tumorali spesso presentano atipia e possono invadere il tessuto circostante.
Opzioni di trattamento
Attualmente, l'unico trattamento che può offrire una possibilità di cura è la resezione completa del tumore. Nei casi in cui il tumore ha invaso i vasi sanguigni di grandi dimensioni, la chirurgia è ancora un'opzione praticabile. Nonostante ciò, molti pazienti non possono sottoporsi ad un intervento chirurgico a causa di condizioni di salute che non qualificano per l’intervento chirurgico. Se l’intervento chirurgico non è possibile, la radioterapia o altri trattamenti palliativi possono essere un’opzione. Per la chemioterapia viene spesso scelto un regime che include il mitotano, un farmaco che inibisce la sintesi degli steroidi.
La prognosi del cancro della corticosurrenale dipende solitamente dall'età del paziente e dallo stadio del tumore. Ma anche così, il tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni è di circa il 50% e il tasso di sopravvivenza libera da malattia a cinque anni per i pazienti con resezione completa è di circa il 30%.
Conclusione
Sebbene il cancro della corticosurrenale sia un cancro relativamente raro ma aggressivo, i sintomi e la progressione della malattia variano a seconda dei gruppi di età. È possibile migliorare l’efficienza della diagnosi e del trattamento per affrontare meglio le sfide di questa malattia?
