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Il volto nascosto del cancro surrenale: perché questo cancro è così misterioso?
Il carcinoma surrenalico (ACC) è un tumore aggressivo che ha origine nella corteccia surrenale, il tessuto normalmente responsabile della produzione di ormoni steroidei. Sebbene il cancro surrenale sia relativamente raro tra tutti i tumori, con un'incidenza di soli 1-2 casi ogni milione di persone in tutto il mondo ogni anno, la sua natura nascosta e le sue manifestazioni cliniche variabili rendono questa malattia piena di mistero. Secondo i dati più recenti, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il cancro al surrene è di circa il 50%. Nella maggior parte dei pazienti, al momento della diagnosi la malattia ha già invaso i tessuti adiacenti o presenta metastasi a distanza, il che complica il trattamento e la prognosi.
Le manifestazioni più comuni del cancro surrenale nei pazienti sono la sindrome di Cushing, la sindrome di Conner e il cambio di sesso maschile o femminile.
Sintomi e segni
I sintomi del cancro surrenale variano a seconda dell'età. Nei bambini, la manifestazione più comune dei tumori funzionali è il cambiamento di sesso, seguito dalla sindrome di Cushing e dalla pubertà precoce. Tra gli adulti, la sindrome di Cushing isolata è la più comune, seguita dalla sindrome di Cushing mista e dalla transessualità.
Quando i pazienti producono troppi ormoni steroidei, possono manifestarsi diversi sintomi, tra cui aumento di peso, perdita di massa muscolare, assottigliamento della pelle e ipertensione.
Oltre ai sintomi ormonali, i pazienti con tumore surrenale non funzionante presentano spesso sintomi insoliti, come dolore addominale o ai fianchi, vene varicose e trombosi della vena renale, e possono anche essere scoperti casualmente, in assenza di sintomi. A causa di questi sintomi diversi e aspecifici, il cancro surrenale viene spesso diagnosticato in modo errato o tardivo.
FisiopatologiaLa causa principale del cancro surrenale non è ancora chiara. Tuttavia, alcune famiglie, come quelle affette dalla sindrome di Li-Fraumeni, che sono portatrici di una mutazione nel gene TP53, presentano un rischio più elevato. Alcuni geni come TP53, CTNNB1 e MEN1 mutano frequentemente. Inoltre, nei casi di cancro surrenale sono comuni anche l'amplificazione del gene TERT e la delezione del CDKN2A.
La valutazione del tumore surrenale si basa principalmente sull'esame patologico, in cui l'esame macroscopico rivela solitamente caratteristiche di ingrossamento del tumore, emorragia e necrosi.
Diagnosi
La diagnosi del cancro surrenale solitamente richiede una combinazione di sintomi clinici, esami di laboratorio ed esami di diagnostica per immagini. Una serie di test ormonali può confermare la presenza di sintomi della sindrome di Cushing, del transgenderismo o della sindrome di Connor, che richiedono la misurazione dei livelli sierici di cortisolo, DHEA e altri ormoni.
Gli esami di diagnostica per immagini, come la TC e la RM, possono aiutare a determinare la posizione del tumore, a distinguere tra tumori benigni e maligni e a valutare l'invasione dei tessuti circostanti da parte del tumore. Risultati anomali nelle indagini di diagnostica per immagini, come un aspetto disomogeneo e un potenziamento periferico, possono indicare un tumore altamente attivo e aggressivo.
Il cancro del surrene può presentare caratteristiche complesse all'imaging e richiedere un'ulteriore conferma tramite esame patologico.
Metodi di trattamento
L'unico trattamento curativo per il cancro surrenale è la rimozione completa del tumore. L'intervento chirurgico può essere eseguito anche quando il tumore ha infiltrato grandi vasi sanguigni. Tuttavia, molti pazienti sono già inoperabili al momento della diagnosi. Studi hanno dimostrato che la chirurgia mininvasiva per i tumori surrenali presenta un vantaggio in termini di tempi di recupero rispetto alla chirurgia tradizionale, ma gli effetti a lungo termine restano incerti.
Per i pazienti non candidabili all'intervento chirurgico, la radioterapia e l'ablazione con radiofrequenza offrono la possibilità di alleviare i sintomi. La chemioterapia si basa sul mitotano, un farmaco tossico per le cellule corticali surrenali, e viene utilizzato in associazione ai farmaci chemioterapici standard. Studi clinici hanno dimostrato che il mitotano, associato all'intervento chirurgico, può migliorare il tasso di sopravvivenza dei pazienti.
Prognosi
La prognosi del cancro surrenale dipende da molti fattori, tra i quali gli indicatori più importanti sono l'età del paziente e lo stadio del tumore. Sebbene il tasso di sopravvivenza generale a cinque anni per il cancro surrenale sia di circa il 50%, il tasso di sopravvivenza nei casi in fase iniziale può essere notevolmente migliorato se il cancro può essere rimosso completamente. Tuttavia, un'elevata attività proliferativa e un'invasione venosa possono indicare una prognosi sfavorevole.
Una volta diagnosticato il cancro al surrene, è fondamentale intervenire precocemente con il trattamento, perché prima viene eseguito l'intervento chirurgico, migliore sarà la prognosi di sopravvivenza complessiva del paziente.
Il cancro surrenale è una malattia relativamente rara e difficile tra i tumori surrenali. A causa della sua potenziale diversità e incertezza, come migliorare la comprensione e le capacità di rilevamento di questa malattia per promuovere diagnosi e trattamento precoci è ancora un argomento caldo. Quali sono le possibilità?
