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Esiste un modo per rilevare precocemente il cancro surrenale? Scoprire gli indicatori chiave per la diagnosi!
Il carcinoma surrenalico (ACC) è un tumore aggressivo che ha origine nella corteccia surrenale (il tessuto che produce ormoni steroidei). L'ACC è nota per la sua capacità di produrre una varietà di sintomi endocrini, come la sindrome di Cushing, la sindrome di Conner, la virilizzazione e la femminilizzazione, che si riscontrano principalmente nei pazienti con tumori funzionali. Di solito, al momento della diagnosi, l'ACC ha già invaso i tessuti adiacenti o ha metastatizzato in organi distanti e il suo tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni è pari solo al 50% circa. Sebbene questo tumore sia relativamente raro, con un'incidenza annuale di solo uno o due casi ogni milione di persone, la sua diagnosi è comunque molto importante perché una diagnosi precoce migliorerà notevolmente l'efficacia del trattamento.
L'incidenza annuale del cancro surrenale è relativamente bassa, ma spesso è in stadio avanzato al momento della diagnosi.
Segni e sintomi
La presentazione del cancro surrenale varia a seconda dell'età. Nei bambini, la maggior parte dei tumori è funzionale e il sintomo più comune è la virilizzazione, seguita dalla sindrome di Cushing e dalla pubertà precoce. Negli adulti, il sintomo più comune è la sindrome di Cushing, seguita dalla malattia di Cushing concomitante e dalla virilizzazione. In rari casi, come nella sindrome di Conn, i sintomi principali sono pressione alta e bassi livelli di potassio nel sangue, spesso accompagnati da mal di testa e debolezza muscolare. Inoltre, i sintomi della femminilizzazione sono più pronunciati negli uomini e comprendono l'ingrossamento del seno, la diminuzione della libido e la disfunzione erettile.
FisiopatologiaLa causa primaria del cancro surrenale è sconosciuta, tuttavia le famiglie con sindrome di Li-Fraumeni (causata da mutazioni inattivanti ereditarie nel gene TP53) presentano un rischio maggiore. Si è scoperto che molti geni presentano possibili mutazioni ripetute, tra cui TP53, CTNNB1, MEN1, ecc. I geni correlati al tumore vengono espressi in modo anomalo, causando una serie di problemi di crescita e sviluppo. Questi geni svolgono un ruolo importante nello sviluppo del cancro surrenale e hanno un valore indicatore per la diagnosi e la rilevazione precoce.
Metodi diagnostici
Test di laboratorio
Per diagnosticare i sintomi endocrini del cancro surrenale sono necessari esami di laboratorio appropriati. Le manifestazioni distintive della malattia di Cushing sono elevati livelli di glucosio nel siero e di cortisolo urinario, mentre la virilizzazione surrenale è evidenziata da un eccesso di androstenedione sierico e deidroepiandrosterone. Gli esami di laboratorio sulla malattia di Cushing rivelano bassi livelli di potassio sierico, bassa attività antidiuretica e alti livelli di aldosterone.
Esame di imaging
Gli esami di diagnostica per immagini come la TC e la RM svolgono un ruolo fondamentale nella localizzazione dei tumori surrenali, nella differenziazione degli adenomi e nella valutazione dell'estensione dell'invasione tumorale. Le immagini TC mostrano in genere un aspetto eterogeneo con potenziamento periferico dopo l'iniezione del contrasto. Le immagini della risonanza magnetica mostrano un segnale basso con un forte potenziamento del contrasto eterogeneo.
Gli esami di imaging mirati del cancro surrenale possono confermare efficacemente la presenza e le caratteristiche del tumore.
Esame patologico
I tumori surrenali vengono solitamente diagnosticati tramite esame patologico dopo l'intervento chirurgico. I campioni chirurgici mostrano in genere tumori grandi e giallastri con emorragia e necrosi. L'esame al microscopio può rivelare una proliferazione anomala delle cellule tumorali, che è la chiave per stabilire se il tumore è canceroso.
Metodi di trattamento
Attualmente l'unica cura per il cancro surrenale è la rimozione completa del tumore. Tuttavia, non tutti i pazienti sono candidati all'intervento chirurgico. Oltre all'intervento chirurgico, nei pazienti non idonei all'intervento chirurgico possono essere utilizzati anche la radioterapia e l'ablazione con radiofrequenza. I regimi chemioterapici spesso prevedono l'uso di farmaci che inibiscono la produzione di steroidi, come il mitotano, che migliora la sopravvivenza in alcuni pazienti.
Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo un intervento chirurgico riuscito è di circa il 50-60%, mentre il tasso di sopravvivenza libera da malattia a cinque anni per i pazienti con tumore allo stadio I-III resecato è di circa il 30%.
Prognosi e possibili considerazioni
Nel complesso, la prognosi del cancro surrenale rimane difficile. I fattori che influenzano la prognosi includono l'età del paziente e lo stadio del tumore. Inoltre, la densità del tumore, l'invasività e altri biomarcatori sono parametri importanti per la valutazione prognostica. Secondo la ricerca, i pazienti più giovani e quelli i cui tumori vengono scoperti in fase precoce hanno tassi di sopravvivenza più elevati, il che evidenzia anche l'importanza di una diagnosi precoce.
Sebbene il cancro surrenale sia raro, è importante conoscerne i sintomi, la diagnosi e il trattamento. Le persone dovrebbero chiedersi se esistano metodi più efficaci per garantire che questo tipo di cancro possa essere identificato e trattato nelle fasi iniziali, così da migliorare il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti.
