Il carcinoma surrenocorticale (ACC) è un tumore aggressivo proveniente dalla corteccia surrenale, che è principalmente responsabile della produzione di ormoni steroidei. Il carcinoma surrenale è caratterizzato dalla possibilità di una varietà di sindromi ormonali nei pazienti, tra cui la sindrome della cugina, la sindrome di Cori, la mascolinizzazione e la femminilizzazione. Al momento della diagnosi, il carcinoma surrenale ha generalmente invaso i tessuti circostanti o metastatizzato in organi distanti, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni complessivo di circa il 50%. ACC è un tumore raro con circa uno o due casi per milione di popolazione all'anno. La malattia è di età bimodale, concentrata principalmente in bambini di età inferiore ai cinque anni e adulti dai 30 ai 40 anni.
Come si comporta il cancro surrenalico negli esami di imaging sarà discusso in profondità nei seguenti paragrafi.
I sintomi del carcinoma surrenale possono differire significativamente nei bambini e negli adulti. Per i bambini, la maggior parte dei tumori è funzionale e la virilizzazione è i sintomi più comuni, seguiti dalla sindrome di Kuxing e dalla pubertà prematura. La sindrome ormonale negli adulti è principalmente la sindrome di Kuxing, che è in combinazione con la mascolinizzazione (sovra-secrezione di glucocorticoidi e androgeni). La femminilizzazione e la sindrome di Cori (eccessive corticosteroidi minerali) rappresentano solo meno del 10% dei casi in questa malattia.
La causa principale del cancro surrenale non è ancora nota, tuttavia, secondo la storia familiare della sindrome di Li-Fraumeni, la sindrome è causata da una mutazione di inattivazione ereditaria in TP53, che aumenta il rischio di insorgenza. Alcuni geni come TP53, CTNNB1, Men1, ecc. Sono stati confermati per avere mutazioni cicliche. Le manifestazioni tumorali sono strettamente correlate a cromosomi e geni, specialmente nella crescita fetale.
La sindrome ormonale deve essere confermata attraverso gli esami di laboratorio. I test di laboratorio della sindrome di Kuxing hanno mostrato elevato glicemia e aumento del cortisolo urinario. La mascolinizzazione surrenale è stata confermata da un eccessivo siero androtenone e deidroepiandone. La sindrome di Coriolis ha caratteristiche come l'iposemia e l'elevata concentrazione di aldosterone.
L'imaging dell'addome, come le scansioni TC e la risonanza magnetica (MRI), è di grande significato per identificare la posizione del tumore, distinguere altre malattie (come tumori surrenali benigni) e determinare l'entità dell'invasione del tumore agli organi e ai tessuti circostanti. Su CT, il tumore ha mostrato un aspetto non uniforme e può essere accompagnato da necrosi, calcificazione e sanguinamento. Dopo l'iniezione dell'agente di contrasto, un segnale migliorato è apparso sul bordo del tumore.
In CT o MRI, è fondamentale per la diagnosi di imaging del carcinoma surrenale.
L'unica cura per il cancro surrenale è la resezione completa del tumore. L'intervento può ancora essere eseguito anche se il tumore ha invaso grandi vasi sanguigni, come la vena renale o la vena cava inferiore. Tuttavia, molti pazienti non sono candidati per un intervento chirurgico e il tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico rimane intorno al 50% al 60%.
La prognosi complessiva del carcinoma surrenale è relativamente scarsa, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 50%. Il tasso di sopravvivenza libera da malattia a cinque anni è di circa il 30% dopo la resezione completa del carcinoma surrenale dello stadio I a III. I principali fattori che influenzano la prognosi includono l'età del paziente e lo stadio del tumore e caratteristiche patologiche come l'attività schizoelettrica, l'invasione venosa e la dimensione del tumore hanno anche effetti significativi.
L'imaging svolge un ruolo indispensabile nella diagnosi e nel trattamento del carcinoma surrenale. Per la ricerca futura sul cancro surrenale, dovremmo pensare a: come migliorare ulteriormente la tecnologia di imaging per migliorare il tasso di diagnosi precoce del cancro surrenale?